黄婷婷，孙 辉，陈明文，刘 盼，罗显丽，李邦国

(遵义医学院附属医院影像科，贵州遵义 563099)

临床经验交流

6例结节性硬化症脑外病变的CT表现*

黄婷婷，孙 辉，陈明文，刘 盼，罗显丽，李邦国

(遵义医学院附属医院影像科，贵州遵义 563099)

目的分析结节性硬化症脑外病变的影像学表现，提高对结节性硬化症脑外病变影像学表现认识。方法收集6例符合临床诊断标准的结节性硬化症患者脑外病变的影像学资料，其中腹部CT扫描6例，胸部CT扫描1例。并复习相关文献。结果6例结节性硬化患者中，伴双肾多发错构瘤者6例，其中2例发生自发性出血;伴骨骼多发硬化结节者6例;伴肝脏错构瘤者3例;伴肺部病变者1例。结论结节性硬化症脑外病变影像学表现多种多样，以双侧肾脏错构瘤伴骨骼多发硬化结节具有特征性。

结节性硬化症;脑外病变;体层摄影术，X线计算机

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)又称Bournerille病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，是以不同器官错构瘤为特点的疾病。可为家族性发病，又可散发。男性发病率比女性高2～3倍。典型临床表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。主要表现为皮肤、大脑病变，可累及其它多个器官，其中以肺部、肾脏、肝脏、骨骼等部位常见。病变部位不同，影像表现多样，临床上常因认识不足而致漏诊或误诊。现收集6例TSC患者脑外病变的影像学资料并结合相关文献分析，以积累该病影像学诊断经验。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2013年7月至2014年11月期间符合临床诊断TSC患者6例，患者均为女性，年龄26～48岁，平均年龄约40.2岁。……