赵园园 徐恩伟 李静

·临床研究与应用·

肝脏血管周上皮样肿瘤7例报告并文献复习

赵园园 徐恩伟 李静

目的：探讨肝脏血管周上皮样肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法：复习山西省肿瘤医院自2008年3月到2015年3月诊治的肝脏7例标本，观察其组织病理学形态及免疫组化结果，并复习相关文献。结果：7例患者平均发病年龄51.5岁（范围41～56岁），男性2例，女性5例。其中经典型2例，肌细胞为主型3例，脂肪细胞为主型2例。免疫组织化学染色显示：7例病例HMB45均为阳性，6例阳性SMA及VIM，5例阳性Melan A，2例结蛋白阳性，Ki-67平均阳性指数为1.3%（范围0～5%），TFE3均为阴性。结论：原发性肝脏血管上皮样肿瘤是一种肝脏罕见肿瘤，应提高对其认识和诊疗水平，术后应长期密切随访。免疫组织化学染色标记HMB 45、Melan A和SMA对于肝脏PEComa的诊断具有帮助作用。

肝脏肿瘤 血管周上皮样肿瘤 免疫组化

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell neoplasm，PEComa）［1］在WHO（2002年）软组织肿瘤分类中将其定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤。由于肿瘤组织成分较多，因此该病通过影像学等辅助检查诊断较为困难，主要依赖术后病理诊断，因其镜下形态变化较大，亦容易造成误诊。本文复习7例原发于肝脏的PEComa，探讨其组织学特点及诊断与鉴别诊断，并复习相关文献，进一步探讨肝脏PEComa临床及病理学特征，提高对该肿瘤的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料

收集山西省肿瘤医院自2008年3月到2015年3月诊治的原发性肝脏PECome肿瘤7例的切片、蜡块及临床资料，由2位病理医师复习切片。……