孙 娟 梁 源 张立新

儿童天疱疮1例

孙 娟 梁 源 张立新∗

临床资料 患儿，男，2岁9个月。入院前9天，患儿下肢出现数个水疱、大疱，部分皮损表面结痂，伴痒，来我院就诊，诊断为“丘疹性荨麻疹继发感染”，予外用“莫匹罗星软膏、复方乳酸依沙吖啶软膏及糠酸莫米松乳膏”，皮损无好转。入院前3天，患儿皮损迅速增多至全身，初起水疱液清，数日后水疱融合，疱液变浑浊，破溃结痂。患儿自发病以来，精神可，纳差，大便发黑，小便少，无发热。门诊以“泛发性脓疱疮?”收入院。入院查体:一般情况可，发育良好，营养中等，系统检查无特殊。皮肤科查体:头皮、躯干、四肢散在水疱、大疱、脓疱及糜烂，头皮皮损以糜烂为主，上附大量黄痂，躯干皮损以水疱脓疱为主，大部分皮损中央糜烂，边缘水疱融合成环状，部分脓疱可见半月积脓现象，四肢皮损以远端为著可见大量糜烂，渗出明显(图1)。入院诊断:泛发型脓疱疮?自身免疫性疱病?治疗:予头孢孟多静点、复方多粘菌素B软膏外用1周，效果不佳，仍有新发水疱。

入院后检查:血尿常规、生化全项、ASO、支原体抗体、乙肝五项、丙型肝炎抗体、RPR、HIV、Ig系列、CD系列、胸片、心电图、心脏彩超、腹部B超均大致正常，多次糜烂面及疱液细菌培养均阴性，皮肤活检病理检查示表皮内疱，疱内可见棘层松解细胞及大量中性粒细胞(图2)。诊断:儿童天疱疮。治疗:口服泼尼松片25mg/d(2mg/kg·d)治疗5天，糜烂面及水疱脓疱干涸，无新发水疱、脓疱，病情好转出院，3周后皮损完全消退，2个月后泼尼松开始减量，每2周减2.5 mg，过程顺利，病情未反复，目前泼尼松为10 mg/ d，糖皮质激素总疗程4个月。……