雷小丽 许 莉 周飞红

水疱型皮肌炎伴鼻咽癌1例

雷小丽 许 莉 周飞红

临床资料 患者，女，78岁。因全身起红斑伴乏力，皮疹处疼痛3个月，起水疱1个月就诊。2011年1月始患者头面、肩背部起红斑伴乏力及疼痛，皮疹逐渐泛发至全身，多次于当地医院诊断为“湿疹”，给予抗过敏对症治疗，病情略好转。4月初躯干、四肢起水疱，且自觉乏力感加重。发病以来，患者精神饮食较前变差，睡眠可，大小便正常，体力下降明显，体重未监测。

否认高血压病，冠心病，糖尿病病史，否认肝炎，结核等传染病病史，否认手术外伤史，否认输血史。否认血吸虫疫水接触史，有吸烟史40余年，约10支/日，否认饮酒史。有食用“腌制食品”的习惯。

体检:头皮、额部、双上眼睑、颈、躯干、四肢可见散在分布的淡紫红色水肿性斑片，部分融合呈大片。双手背部皮肤干燥，指关节伸侧可见暗紫红色斑片(图1)。以双上肢屈侧、腹部、臀部为主的淡紫红色斑片基础上可见米粒至绿豆大水疱，疱壁紧张或松弛，疱液清亮，有轻度粘稠感，部分排列成弧状，且融合成大疱(图2)。左手握力1 kg，右手握力1 kg，(正常女性握力在10到30 kg)双手不能上举至头顶，双小腿直腿抬高约30°。四肢肌力均为4级，双小腿，双足背凹陷性水肿。

实验室检查:肌酶谱:LDH 495 U/L，CK 398 U/ L，CK－MB 13.5 U/L，HBDH 392 U/L；肌电图:(1)双下肢周围神经轻－中度损伤。(2)肌源性损伤肌电图；皮肤组织病理示:表皮下大疱形成，疱液中少量淋巴细胞，真皮水肿，血管周围不等量淋巴细胞浸润(图3)。直接免疫荧光:IgG:(－)IgA:(－)IgM:(－) C3:(－)。间接免疫荧光:阴性。阿新兰染色:阴性。……