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13例副肿瘤性天疱疮的临床特征分析

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目的: 明确副肿瘤性天疱疮的临床特点。方法: 回顾性分析2004年1月至2013年4月间北京协和医院收治的13例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料。结果: 13例患者中12例合并肿瘤，其中Castleman病7例，滤泡树突状细胞肉瘤2例，Castleman病合并滤泡树突状细胞肉瘤及指突状树突细胞肉瘤各1例，非霍奇金淋巴瘤(B细胞型)1例。患者均出现外生殖器黏膜溃疡，11例以黏膜溃疡为首发症状，皮损呈多形性。皮损组织病理示:表皮内水疱，基底层液化变性，角质形成细胞坏死。直接免疫荧光(DIF)及间接免疫荧光(IIF)表现为IgG、C3沿棘细胞间和基底膜带沉积。结论: 副肿瘤性天疱疮多以黏膜损害为首发表现，皮损表现呈多形性，病理及实验室检查具有特征性，最常伴发的肿瘤是Castleman病，对于经久不愈的黏膜糜烂患者应注意筛查本病以早期诊断及治疗。

副肿瘤性天疱疮； 黏膜糜烂

副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic Pemphigus，PNP)是一种严重的、罕见的自身免疫性疾病，死亡率高。以疼痛的口腔炎和多形性皮疹为临床表现，组织病理及免疫荧光具有特征性表现，与非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和Castleman病等肿瘤有明确相关性。1通过本研究，旨在提高对PNP的临床、病理及免疫荧光改变的认识，以期尽早明确诊断、尽早治疗、改善预后。

1 临床资料

1.1 一般资料 2004年1月至2013年4月北京协和医院皮肤科共收治PNP患者13例，其中男5例，女8例，发病年龄11～59岁，平均31.6岁，病程1～12个月，外院曾误诊为白塞氏病、霉菌感染、扁平苔鲜、感染性口炎、天疱疮、口腔溃疡、重症多形红斑等。……