林如峰，方拥军，陆 勤，何璐璐，芮耀耀

0 引 言

原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET)是起源于神经嵴细胞或间叶细胞的高度恶性肿瘤，分为中枢型和外周型，属于Ewings家族肿瘤成员［1-2］。病理形态上由小圆细胞组成，需要与其他常见小圆细胞类肿瘤如神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤等鉴别。该病发病率低，主要见于儿童和青少年。由于恶性程度高，所以总体生存率低，预后差［3-4］。临床表现多样，目前对于PNET的治疗尚无统一的方案，疗效和预后因素也存在一定分歧，本研究总结南京儿童医院血液肿瘤科诊治的13例儿童PNET的临床资料，分析其临床表现、病理特点、疗效及预后，总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集南京儿童医院血液肿瘤科2010年3月至2014年10月收治的13例PNET临床资料，男9例，女4例，年龄范围7个月～13岁，中位年龄5岁，病程5～20 d，平均11 d。通过 CT、MRI或超声等检查发现占位，外科行肿块切除或活组织检查取得病理、免疫组化确诊。

1.2 临床治疗 12例患儿进行手术切除或部分切除肿块，1例行淋巴结活组织检查。其中1例术后因硬膜下血肿、梗阻性脑积水、桥小脑角血肿等而多次手术。术后患儿均接受全身化疗，化疗方案是以表柔比星、放线菌素D、环磷酰胺/异环磷酰胺、卡铂/顺铂、长春新碱/长春地辛、依托泊苷等组成的2种、3种或4种药物联合化疗。4例中枢型PNET的化疗方案为异环磷酰胺+依托泊苷和卡铂+依托泊苷2种方案交替4疗程;9例外周型PNET的化疗方案为表柔比星+长春新碱/长春地辛+环磷酰胺+顺铂和异环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱/长春地辛方案交替化疗6疗程，之后换用长春新碱/长春地辛+环磷酰胺+顺铂和放线菌素D+依托泊苷+长春新碱/长春地辛交替化疗6疗程。……