吴曹英 邹云敏 吴秀娟 康晓静 普雄明

未成年人角层下脓疱病及文献病例分析

吴曹英 邹云敏 吴秀娟 康晓静 普雄明

角层下脓疱病是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病，好发于中年妇女，临床上较少见，未成年人发病则罕见。本病诊断主要依靠临床特点(躯干及褶皱部位细小脓疱)、病理检查提示角层下脓疱、免疫荧光阴性等可明确诊断。国内较早为陈汝庚[1]于1976年报道的两例儿童角层下脓疱病，近几十年陆续报道的未成年人发病病例不超过20例。现将我科近两年接诊的2例及文献报道的8例[1-8]未成年人角层下脓疱病做临床资料分析，总结出未成年人角层下脓疱病的特点。

1 资料与方法

1.1 临床资料

1.1.1 病例1，男，12岁。腹股沟、臀部反复起脓疱半年，加重半月。在外院曾以“湿疹”、“股癣”治疗，给予开瑞坦口服，派瑞松软膏外用，可好转；但很快复发，入院前半月皮损扩展至双侧大腿上部、腹股沟、腘窝。皮肤科检查：会阴、臀部、腹股沟、大腿上部、腘窝可见片状红斑，中央红斑表面附有鳞屑，边缘可见密集的粟粒大白色脓疱，脓疱壁易破裂。瘙痒明显。实验室检查：白细胞明显偏高，中性粒细胞计数偏高；余未见异常；组织病理检查示：角质层下脓疱，免疫荧光阴性，脓疱疱液培养阴性；治疗：给予地塞米松5 mg静点后脓疱迅速增多至颈部以下全身，双侧耳后、两侧鼻唇沟出现散在脓疱。糖皮质激素逐渐减量，给予环孢素3 mg/kg·d，氨苯砜50 mg，日2次口服，全身紫外线照射等治疗10天后脓疱逐渐干燥结痂消退，出院后继续口服药物，仍偶有新发脓疱，目前正在随访中。……