郑晓娜 付 馨 吴耀贤

河南信阳市中心医院影像科 信阳 464000

烟雾病即moyamoya，是一种原因不明的较少见的颅内基底环血管异常病变。临床表现多样，可脑内缺血、脑梗死，也可脑内出血等。临床诊断困难，过去只有依靠X 线脑血管造影方能确诊。随着多排CT 及高场磁共振的临床投入使用，CTA 及MRI和MRA 常用于对颅内血管疾病的检查和诊断。MRI和MRA 由于其无创和简便易行，被更多应用到颅内血管的显示。现将我院利用3.0T 超高场MRI并MRA成像对烟雾病的检查诊断体会报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集我院2010－01—2014－04收治的13 例经临床及DSA 证实的烟雾病患者的临床资料。男7例，女6例；年龄22～59 岁。主要临床症状及体征表现为头痛、恶心、呕吐、意识障碍。合并蛛网膜下腔出血者脑膜刺激征阳性；也有表现为半身麻木、单侧肢体无力、言语不清或大小便失禁等来我院行MRI并MRA 成像检查确诊。

1.2 检查方法 全部病例均采用飞利浦Achieva3.0T Xseries磁共振扫描仪，应用头颅8通道或头颈16通道矩阵线圈采集MR 图像。血管成像技术主要为时间飞跃（time of fly，TOF）法、相位对比（phase contrast，PC）法和对比增强MRA（contrast enhancement MRA，CE－MRA）3种。所有患者均采用水平仰卧位行常规脑轴位（T1WI，TE：20 ms，TR2 000ms；T2WI，TE：80 ms，TR3 000 ms）序列及液体衰减反转恢复（FLAIR，TE：120 ms，TR：11 000 ms，TI：2 800 ms，IR：120°）序列扫描，层厚6mm，间隔1mm。3DI－MC－Fast主要参数为：TE 3.5ms，TR 23ms，偏转角180°，层厚3mm，层数150。相位对比（phase contrast，PC）法：TE 6.8ms，TR 20 MS，偏转角150°，层厚3mm，层数270。扫描范围从颅底至大脑前、中动脉主要分布区。扫描后原始图像信息传至后处理工作站，对图像进行MIP、MPR 及VR 处理。工作站为Extended MR Workspace Release 2.6.1。

2 结果

MRI示脑出血2 例，T1WI表现为等T1或稍短T1信号，T2WI表现为稍高信号，病灶周围可见更低信号（图1）；脑梗死7例，病灶大小不一，额叶或颞叶，双侧半卵圆中心病灶常呈多发（图2）。脑梗死者，DWI序列，病灶表现为弥散受限之高信号。脑萎缩及脑血管异常4例，表现单个或多个脑叶体积缩小，脑沟脑裂加深增宽，同侧脑室增大。血管异常显示：丘脑、基底节区、放射冠区多发点状或蚯蚓状扩张的异常血管网，显示为流空低信号，T1WI较T2WI显示更为清楚。MRA 示，双侧颈内动脉闭塞或狭窄，双侧大脑前动脉不显示，并可见许多细小穿支动脉代偿增多、增粗，远端分支增粗且交织成网状（图3、4）

图1 T2WI轴位，右侧颞叶可见混杂出血信号，双侧大脑中动脉流空信号消失，基底池周围可见些点状流空信号影

图2 FLAIR 轴位，右侧脑室周围及同侧皮层，皮层下区可见斑片状高信号影，左侧半卵圆中心可见灶状高信号影

图3 MRA 3DI－MCFast示双侧颈内动脉闭塞，双侧大脑中动脉及前动脉未见显示，基底环周围穿支动脉增多，扩张迂曲，相互交织，呈“烟雾”状

图4 MRA 3DI－MCFast斜位观，大脑前后动脉均未见显示，基底节区可见异常血管网，颈外动脉及脑膜支代偿性增粗

3 讨论

烟雾病又名moyamoya 病，是日本学者Nishimoto－Takeuchi－Kudo于20世纪60年代首先提出［1］。烟雾病的主要特点为颈内动脉末段及基底动脉远段进行性狭窄或闭塞和基底节区穿通支动脉及毛细血管扩张迂曲，形成广泛的侧支血管，也有称为“脑底动脉环闭塞症”、“脑底异常血管网症”、“Willis环发育不全”等［2］。因为其X 线脑血管造影所见如烟雾状，故而日本学者称之为Moyamoya，即“烟雾病”。

烟雾病病因目前仍不明确。有的患者有遗传倾向，有的患者甚至胎儿期发病，表现似先天畸形。但多数专家认为烟雾病是多种疾病所致的一种继发的疾病，如感染、肿瘤、外伤或脑动脉硬化等因素均可致病［1］。Willis环血管异常，尤其双侧颈内动脉远侧段狭窄或闭塞，双侧大脑中动脉、前动脉狭窄或闭塞，使Willis环失代偿，一些穿支动脉扩张代偿供血，从而形成脑底异常血管网。临床症状主要由于脑缺血或出血引起。有报道认为烟雾病多发于儿童及青少年，甚至男性多于女性。本组病例由于病例数不多，上述特点不明显。

多排CT 及高场MRI还未投入临床使用前，烟雾病的诊断主要靠X 线脑血管造影。脑血管造影可直接显示脑底动脉环闭塞的病变范围、部位和大小，也可显示病变形态以及侧支循环的形成和血液循环情况，并可动态观察。但X 线血管造影为有创性检查，特别对于本病危险性大，易发生继发性梗死，甚至死亡，且不能观察脑组织的病变情况。CT 及CTA 虽也能显示脑组织缺血性或出血，CTA 对脑底异常血管也有一定显示作用，但碘剂的使用及颅底骨质结构对血管显示的后处理均有不良反应及困难，尤其X 线辐射对患者远期损伤难以预料。

3.0T MRI是目前投入临床使用的主要超高场检查设备，主要特点是软组织分辨率高，检查成像时间短。磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）是一种可以和DSA 媲美的血管成像技术，不仅可以显示血管的形态，而且可以实时显示血流方向和流速［3］。MRI优越的软组织分辨性能将脑组织显示清楚。尤其是基底环血管狭窄堵塞后，脑组织缺血，出血后脑组织改变表现。血管流空效应对显示颅底血管的狭窄、闭塞和侧支循环血管等也有一定诊断价值。MRA 检查，本组主要采用时间飞跃（time of fly，TOF）法。时间飞跃法，成像时间短，脑内血管显示细致、锐利，且一些分支较细的代偿侧支也显示较完美。当然MRA 也有其局限性，血管内血液涡流可造成信号丢失而夸大狭窄程度。PC（相位对比phase contrast，PC）法对慢血流敏感，也可用于脑内血管的显示，尤其对脑血管畸形的显示。

总之，3.0T MRI和MRA 对显示烟雾病的脑组织及血管改变，是一种既安全又准确的检查诊断方法，简便易行，值得临床推广。

［1］ 李坤成，张念察.比较神经影像学［M］.北京：科学技术文献出版社，2002：186.

［2］ 沈天真，陈兴荣.中枢神经系统计算机体层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）［M］.上海：上海医科大学出版社，192：157.

［3］ 杨正汉，冯逢，王霄英.磁共振成像技术指南［M］.北京：人民军医出版社，2007：227 .