朱旭　肖家荥　滕寅

【关键词】上气道梗阻；全身性疾病；外科手术

【中图分类号】R593.9 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2015）02-0724-01

上气道梗阻（upper airway obstruction，UAO），被定义为因诸多因素导致的气管气流严重受阻的临床急性症状。其病因主要分为：1.气管瘢痕狭窄、2.气管壁病变、3.气管腔内病变、4.气管外部压迫、5.气管内分泌物潴留，其临床表现不具特异性，易与支气管哮喘及阻塞性肺病等疾病相混淆。该症以儿童多见，在成人较为少见[1]。且以全身性疾病累积气道引起呼吸道梗阻症状的病例尤为少见，其症状不典型，故误诊率较高。由此回顾我院收治的2例罕见全身性疾病引起的气管狭窄，并查阅了相关文献资料，对其进行分析，内容如下。

1 临床资料

例1：患者，男，34岁，因“声嘶5月，呼吸困难1月”入院。外院多次就诊，经相应检查后考虑为“喉部炎症”，给予抗感染治疗后症状无明显缓解。1月前，患者出现呼吸困难症状，逐就诊我院胸外科住院治疗。入院查体：呼吸浅快、血压正常，口唇无发绀；双侧眼结膜充血，双瞳孔等圆等大，对光反射存在，无明显视力下降。双耳皮肤发红，外鼻鼻梁塌陷，无局部红肿、压痛；听诊胸骨上窝处，可闻及吸气性喘鸣音，并呈典型“三凹征”；双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音；我院颈胸CT示气管壁增厚及气管软骨环钙化、气管上段狭窄。实验室检查示：WBC 11.32×10/L，N% 87.5%，L% 8%，M% 3.1%；ESR 14mm/h，ALB 45.08g/L，GLB 22.71g/L；HIV（-），免疫学检查未见异常。入院诊断“特发性气管狭窄”。患者入院后呼吸困难进行性加重，予支气管舒张剂治疗，症状无明显改善，故予病变气管环切+端端吻合术。术中见气管上段距环状软骨1.5cm处气管明显狭窄，管壁明显增厚变硬，长度约2cm。遂上端将狭窄段气管距环状软骨1cm处环形切除，下端于狭窄段下方0.5cm处环形切除，予端端吻合。术后标本送病检，病理结果示：气管黏膜轻度慢性炎症伴弥漫性出血及微脓肿形成，软骨周围纤维组织增生伴软骨化生。术后1月该患者再次出现气促症状，复查颈胸部CT示：吻合气管增厚，前壁增厚为主。根据患者临床症状多器官受累表现，并查阅文献，考虑诊断为“复发性多软骨炎”。患者后续就诊北京协和医院，根据病理结果及临床表现，最终确诊为该病。给予糖皮质激素治疗，症状明显好转。至今患者仍按时复查，无病情复发。

例2：患者，女，68岁，因“活动后气促、呼吸困难2年，加重1天”入院；患者曾数次于外院以“哮喘”诊治，使用沙丁胺醇、氨茶碱等药物治疗后，症状有所好转。本次因相应症状加重，于外院行纤支镜示：气管中段新生物，故就诊我院胸外科。查体：生命体征平稳，口唇及全身皮肤无苍白、发绀，全身浅表淋巴结未扪及肿大；双肺呼吸音稍粗，可闻及哮鸣音。颈胸部CT：胸廓入口水平气管右侧壁见软组织密度影，病变截面约1.1㎝×3.5㎝，突向腔内生长，管腔狭窄，邻近纵膈内未见肿大淋巴结。余头颅CT、腹部CT、全身故扫描未见肿瘤转移征象。实验室检查示：WBC 4.94×10/L，N% 58.6%，L% 17.4%，M% 5.6%；肿瘤标记物未见异常。综合分析后，决定行“气管中段肿瘤切除+端端吻合术”；术中探查发现肿瘤位于气管中段，大小约1.5cm×1.5cm×3.5cm，故距肿瘤边缘0.5㎝处切断[]病变气管，总切除气管长度约4.5㎝。术后病理：（气管中段）粘膜上皮下见形态一致的小淋巴细胞密集分布，并见Dutcher小体。免疫组化染色呈CD20（+）、CD5（-）、CD10（-）、bcl-6（-）、CyclingD1（-）、Ki-67阳性率约5%。病理诊断考虑惰性B细胞肿瘤，符合淋巴结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴瘤。术后患者定期颈胸部CT及纤支镜等检查，均未见气管狭窄、肿瘤复发征象，无呼吸困难症状再发。

2 讨论

上气道梗阻的早期症状不明显，缺乏特异性的症状和体征，表现为干咳、气短、哮鸣、喘鸣、呼吸困难、发绀等非特异性症状，常常被误诊为肺部感染、支气管哮喘等，误诊率达72%，其中31%误诊半年以上[2]。尤其于患者进行体力活动、体位变动、甚至因气道分泌物增多后，均可导致呼吸困难等上述临床症状的加重。上气道梗阻有急性和慢性之分；急性喉炎、误吸、急性窒息、血管神经性水肿、创伤等为急性气道梗阻的主要病因，此类病因可能致患者短时间内死亡。而气管肿瘤和气管狭窄则是慢性上气道梗阻的常见原因，归根结底是导致气管管径缩小。引起气管管径缩小的因素主要有：1.Saber鞘气管、2.复发性多软骨炎、3.淀粉样变、4.韦格纳肉芽肿、5.完全性环状软骨、6.鼻硬结病、7.Down综合征、8.气管支气管扁骨软骨成形术。本组2例患者均以喘息、进行性呼吸困难为主要症状。术后病理确诊2例患者分别为复发性多软骨炎（RP）及粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。2例疾病均属于全身系统性疾病。

RP是一种慢性、进行性、炎症破坏性的全身性免疫系统疾病，其特点为累及全身多系统且症状反复发作。该病典型的病理表现为软骨变性、坏死、溶解及炎症反应[3]。临床上多表现为全身非感染性炎症，如眼部炎症的角膜炎、巩膜炎等，同样也可影响多器官组织的透明软骨，导致耳廓软骨炎、鼻软骨炎、多数关节受累的外周非侵蝕性炎症。作为全身性免疫系统疾病，该病还常累及心血管系统、呼吸系统、血液系统、神经系统、肾脏及皮肤等，导致多系统病变。

粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的一类，来自粘膜相关淋巴组织边缘带，为一种B细胞淋巴瘤，发生于淋巴结外粘膜，呈低度恶性。凡全身有粘膜上皮或有分泌导管的粘膜部位均可发生，以累及胃肠道粘膜上皮最为常见，其他如肺、甲状腺、腮腺、涎腺、眼结膜、乳腺、肝、肾、子宫、前列腺和膀胱等部位均可发生[4]。但气管的MALT淋巴瘤在相关文献中罕有报道。

对于上述两类疾病的治疗，目前尚无理想的特异性治疗方案。针对以气管病变引起的上气道梗阻，外科手术治疗是目前最主要、有效的方法[5]。手术治疗的目的主要是解除呼吸道梗阻，切除病变，重建呼吸道。本组2例患者入院后颈胸部CT均显示，气管腔狭窄达50%以上，予以支气管舒张剂等药物治疗，但治疗效果不佳，且病因不明，故予手术治疗。手术方式采用气管狭窄部环形切除+端端吻合术，切除气管长度在3.5㎝～4.5㎝。术后通过屈颈、限制患者颈部活动等措施，患者气管吻合口均愈合良好，未出现气管瘘等并发症。气管的安全切除长度问题一直是众多学者争论的焦点，但目前尚无定论，具体需根据患者年龄、体重、颈部活动度等多因素综合考虑。据国内外相关文献报道，气管切除的长度在4cm以内是安全的[6]。气管成形术的关键在于切除气管长度和避免吻合张力，通过颈部屈曲、肺下韧带松解、肺门松解及喉松解等措施可使气管切除的安全长度达5.0㎝～6.1㎝[7]。颜昱等[8]报道可直接吻合的气管切除最大长度为6.8㎝。针对外科手术，其不仅能解除患者气道梗阻等引起的呼吸困难症状，且术后病理可对疾病进行准确诊断，对后期全身性疾病的治疗起到指导性作用。

综上所述，以上气道梗阻为首发症状的全身性疾病的发病隐匿，临床表现缺乏特异性，易误诊，临床医生应加强对此类疾病的认识，力求早期诊断、早治疗。纤支镜和螺旋CT检查是最有效的诊断方法。一经确诊，尽早手术，即气管狭窄病变节段切除是最有效的手段。手术治疗宗旨应以安全为首，兼顾根治，因人因病而异，而降低并发症是取得良好疗效的关键。

参考文献

[1] 李宝丽.上气道梗阻诊断[J].中国医疗前沿，2009，4（10）：2-3.

[2]Du YC，Xu JY，Wang MX et a1.Analysis of clinical character and inquiry about misdiagnosis of primary tracheal cancer.Foreign Med Sci（resp sys），2005，25（2）：91—93.[杜永成， 许建英，王美霞，等.原发性气管癌临床特征及误诊探讨.国外医学.呼吸系统分册，2005， 25（2）：91—93.]

[3]焕中，林江涛.肺脏免疫学及免疫相关性疾病[M].北京：人民卫生出版社，2006： 892—896

[4]Thieblemont C，Bastion Y，Berger F，et al.Mucoea-associated lymphoid tissue gastrointestinal and nongastrointestinal lymphoma behavior： analysis of 108 patients.J Clin Oncol，1997，15（4）：1624.

[5]Hammoud ZT，Msthisa DJ.Surgical management of thyroid carcinoma invading the trachea. Chest Surg Clin N Am，2003，13：359-367.

[6]Perelman MI，Koroleva N，Birjukov J，et a1.Primary tracheal tumors.Semin Thorac Cardiovasc Surg，1996，4：400-402.

[7]徐松濤，徐正浪，冯明祥，等.129例原发性气管肿瘤的手术治疗[J].中华胸心血管外科杂 志，2006， 22（5）：344.

[8]颜昱，陈景寒.气管外科学[M]. 济南：济南山东科学技术出版社，1997： 83-93.