宇尧 刁小莉 杜心如 骆辉 徐子

脊柱多发硬化性上皮样纤维肉瘤一例报告

宇尧 刁小莉 杜心如 骆辉 徐子

脊柱；纤维肉瘤；诊断，鉴别；骨肿瘤；外科手术

硬化性上皮样纤维肉瘤 （ sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF ） 是一种罕见的特殊类型纤维肉瘤［1］。由Meis-Kindblom 等［2］于 1995 年首次报道。迄今国内外文献共报道 100 余例［3-4］。多发生在四肢等软组织，原发于脊柱骨质的 SEF 目前未见报道。现将我院经治的 1 例脊柱多发 SEF 报道如下。

资料与方法

一、一般资料

患者，男，62 岁，因“肩背痛 2 个月，伴双下肢麻木 1 个月，伴双下肢无力 6 天”入院。初步诊断为“双下肢无力麻木原因待查，脊髓病不除外”，收入神经内科，给予激素及脱水治疗，症状无好转。入院查体：T5以下感觉减退；双上肢正常；左下肢肌力 IV 级、右下肢肌力III 级；肌张力高、腱反射活跃、双侧病理征未引出。化验检查：CEA 3.47 ng / ml；Ca 2.09 mmol / L。超声：肝胆胰脾双肾未见明显占位病变。 影像学检查：颈椎 X 线片示 C2椎板及附件骨质破坏；CT 示 C2椎板占位病变，椎管管径明显减小；MRI 示 C2椎板附件破坏，肿块突入椎管，颈髓受压。胸椎 X 线片示 T1、T4～6多发性骨质破坏；MRI 示胸段 T1、T4～6椎体及附件多发占位并侵入椎管，胸髓受压。全身骨显像示颅骨、右侧第 7、8 肋，双侧肩胛骨、脊柱、骨盆多发骨质破坏，考虑为恶性病变。初步诊断：颈胸椎多发骨破坏，脊髓压迫症，Frankle 分级D 级，二便失禁。

二、治疗

第一期全麻下行胸椎后路肿瘤切除+椎板减压+椎弓根螺钉内固定术，术中所见，肿瘤侵犯至 T4～6椎板并突入椎管，脊髓硬膜囊受压。侵蚀骨质且局部骨皮质膨胀，可见硬化边缘，未见包膜，肿瘤灰白，大小 7.5 cm× 3.5 cm×3 cm，切面灰白质硬，可见部分骨化。……