马祥涛，高丽伟，邹冬华

（1.余姚市公安局，浙江 余姚 315400；2.司法部司法鉴定科学技术研究所 上海市法医学重点实验室，上海 200063）

1 案 例

1.1 简要案情

某女，43岁，某年10月15日在跳舞时晕倒，经医院抢救无效死亡。

1.2 尸体检验

冰冻缓解尸体，尸长161 cm，发育正常，营养一般。体表未见损伤。全脑质量1176g，蛛网膜下腔未见出血，脑膜血管淤血，脑组织水肿、呈自溶改变，大脑、小脑及脑干未见挫伤、出血，脑底动脉未见破裂、出血。心脏质量578g，体积增大，心内、外膜光滑，表面呈暗红色、未见出血点，左、右心室腔扩张，心尖钝圆，心肌呈暗红色，左心室切面局部见灰白色条索状纤维瘢痕。左心室壁厚1.4cm，右心室壁厚0.4cm，室间隔厚1.0cm；心脏各瓣膜光滑，主动脉瓣膜增厚，二尖瓣瓣膜周径10.0 cm，三尖瓣瓣膜周径13.5 cm，主动脉瓣瓣膜周径7.0 cm，肺动脉瓣瓣膜周径8.5 cm；主动脉瓣膜下左心室流出道中见长3.5cm、宽0.5cm的纤维嵴（图1）。冠状动脉开口通畅，管腔扩张，未见粥样硬化改变。两肺表面光滑，右肺叶间局部粘连，两肺切面呈暗红色、高度水肿、淤血状。肝、脾、双肾切面呈淤血状。

图1 主动脉瓣下纤维嵴（箭头）

组织病理学检验：（1）蛛网膜下腔未见出血，脑实质未见挫伤、出血，神经元内尼氏小体不清，脑实质小血管高度淤血，局部漏出性出血，神经元、血管、胶质细胞周围间隙增宽；（2）心内膜增厚，局部心肌纤维断裂明显，嗜伊红染色增强，局部心肌灶片状坏死伴纤维瘢痕形成，心肌间质疏松，间质小血管周围纤维组织增生，冠状动脉各分支未见粥样硬化改变；（3）局部肺膜下灶性出血，局部肺泡隔断裂，肺泡腔融合，部分肺泡腔内见多量嗜伊红染色水肿液，肺间质小血管高度淤血伴漏出性出血，部分支气管黏膜脱落。

法医病理学诊断：（1）先天性主动脉口（主动脉瓣下）狭窄，心脏肥大，左、右心室扩张，心尖钝圆，主动脉瓣膜下纤维嵴形成，心肌灶片状坏死伴纤维瘢痕形成，部分心肌嗜伊红染色增强；（2）脑水肿；（3）肺淤血、水肿，肺膜下灶性肺出血；（4）多器官（脑、心、肝、脾、肾等）淤血；（5）肝脂肪变性；（6）肾小管蛋白管型。

鉴定意见：该女系先天性主动脉瓣下狭窄致急性循环功能衰竭死亡。

2 讨 论

先天性主动脉口狭窄有3种类型：（1）主动脉瓣膜狭窄。瓣叶发育不全，多为二叶式畸形、增厚或融合成圆锥形结构，顶部留小孔，常在青年期即形成瓣膜钙化。（2）主动脉瓣下狭窄。是在瓣膜下左心室流出道中有隔膜或纤维嵴所致。（3）主动脉瓣上狭窄。由升主动脉根部，主动脉瓣之上，有向主动脉腔内突出的环或带所致，也有整段动脉狭窄的，后两者极少见[1]。

主动脉瓣下狭窄，一方面左心室排血受阻，左心室收缩压增高，呈代偿性向心性肥大，室壁增厚，后期左心功能代偿性失调，出现左心衰竭，进而引起肺淤血、右心衰竭和体循环衰竭；另一方面左心室排血受阻使左心室跨瓣压差显著，冠状动脉灌注压降低，左心室肥大、心室收缩压升高和射血时间延长使心肌耗氧量增加，二者共同作用，导致心肌缺血，使左心室收缩功能降低甚至心力衰竭。当体力活动和情绪激动时，加重心脏负荷，导致主动脉瓣下狭窄急性发作，表现为心绞痛、晕厥、呼吸困难甚至猝死，多次发作者镜下可见陈旧性心肌梗死灶。本例死者主动脉瓣膜下纤维嵴形成，左室心肌增厚显著，心肌存在急、慢性缺血的病理学特征，系在跳舞过程中，主动脉瓣下狭窄致急性循环功能衰竭死亡。