马 强， 何 丹

论 著

颅面部骨纤维异常增殖症常规磁共振成像的临床价值

马 强， 何 丹

目的 分析MR在颅面部骨纤维异常增殖症的临床价值，为整形外科手术提供影像学参考及借鉴。方法 17例骨纤维异常增殖症的患者常规行磁共振扫描，观察并分析骨纤维异常增殖症的影像学特点，包括病变的总体范围、骨质破坏、软组织受压及重要器官受累等情况。结果 3例患者累及单骨，14例患者累及多骨。MR表现主要以膨胀性骨质改变为主。13例患者出现软组织和肌群异常信号。4例累及鼻部，3例出现眼球受压，3例出现脑膜增厚异常强化。结论 MR能够较为全面准确地反映颅面部骨纤维异常增殖症受侵的骨及软组织范围和程度，为整形外科手术提供参考依据。

颅骨； 颅面部； 骨纤维异常增殖症； 磁共振成像

原发于颅面部的骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia, FD)又称为骨纤维结构不良，主要是以骨及纤维组织异常增生发育为特征的良性病变，少数可恶变[1- 2]。FD常侵犯颅面部多骨，并导致软组织受压，术前对其进行全面的观察及评估十分重要。自2012-2014年，笔者对17例FD患者的MR影像学表现进行研究，探讨MR在FD整形外科手术的临床价值。

1 临床资料

本组患者共17例。男性9例，女性8例;年龄11～28岁，中位年龄17岁。病程1～9年。发生于单骨者3例，分别发生于额骨、上颌骨及蝶骨。发生于多骨者14例，上颌骨10例，下颌骨、额骨及蝶骨各7例，颞骨及颧骨各6例，筛骨及眼眶各5例,犁骨3例,枕骨2例。所有患者均行MR平扫及增强扫描。

2 研究方法

2.1 成像技术 MR检查采用美国GE公司signa HDe 1.5 T磁共振扫描仪，头部8通道线圈，行轴位、矢状位、冠状位平扫及增强扫描。平扫扫描序列为SE T1WI(TR/TE 440/8 ms)，T2脂肪抑制(TR/TE 4800/107 ms)。增强扫描行三方向T1脂肪抑制序列(TR/TE 175/2 ms)。层厚6 mm，层间距1 mm。扫描矩阵 256×256，视野240 mm×240 mm。增强扫描造影剂选择Gd- DTPA 0.1 mmol/kg。

2.2 图像分析 所有MR图像均由3名副教授或以上级别医师在不知目的情况下，在不同时间，独立反复测量并评估。待收集所有结果后汇总，并按取多数原则进行评判。评估内容主要为影像学表现，包括侵犯骨范围、异常骨质改变、异常软组织改变、颅面部及颅底重要结构(如眼眶、中耳、乳突及鼻部等)受累情况。

3 结果

3.1 异常骨质改变 MR信号根据病理骨质成分主要分为：⑴类似液性信号(长T1、长T2)10例。表现为类似液性信号者主要集中于骨破坏区内部，少部分存在于边缘，范围较小，多在边缘附近可见较明显强化，内部可无强化改变；⑵硬化致密性信号(短T1、短T2)17例。为异常增厚骨质，呈膨胀性，几乎均见于所有病变骨，范围较大，增强无明显强化；⑶混合性信号(高低不等混杂信号)12例。多位于颅面部近中线附近，如蝶骨体、筛骨、犁骨等，与周围软组织分界不清，增强可出现轻到中度强化。

3.2 异常软组织改变 13例出现软组织异常信号，发生于副鼻窦组成骨者常见鼻窦黏膜增厚，可伴有不同程度窦腔内积液。8例出现颅面部部分肌群受压，包括咀嚼肌群、眶内眼肌群、鼻咽部等肌群。4例累及鼻部，表现为筛窦区、蝶窦区软组织团状信号灶，3例出现眼球受压，3例出现颅底脑膜增厚异常强化。皮肤及皮下颅面部表浅肌群信号较均匀，提示无明确受侵改变。

3.3 颅面部重要器官受累 5例眼眶骨壁增厚，眶内肌群及视神经受压，眼球突出，但眼球结构规整。4例颅底孔道狭窄者均出现相应临床症状，孔道显示不清。中耳、乳突周围骨质异常伴长T1、长T2信号，提示腔内存在炎症及积液。 4例累及蝶窦或鼻道者MR表现为混杂信号，均有不同程度嗅觉异常。

4 讨论

4.1 颅面部FD的特点 本组分析所示，颅面部FD累及多骨者居多，病变区信号复杂多样，伴有或不伴有软组织异常信号，少数病例可累及自然孔道并致其狭窄，相应眼、耳、鼻及颌面部出现感觉或运动异常。FD好发于颅面部，男女均可发病，常在儿童或青少年时期起病，病程较长[2- 3]。目前关于FD发病机制尚不完全清楚，可能与胚胎时期原始间充质异常有关[2]。病理上FD组织学表现为骨纤维异常增殖，主要由前成骨细胞构成的纤维组织替代正常骨而导致骨纤维发育异常，单骨或多骨均可发病[1- 2,4]。

4.2 颅面部FD的MR表现与鉴别 由于FD渐进性取代骨正常组织，所以病变区常与正常骨分界不清，多为移行性[2,4]，MR主要通过观察骨质形态及信号变化加以评估。受累骨常呈膨胀性骨质改变，可伴有或不伴有邻近部分软组织或结构的异常改变。因为FD病变区骨质由不同比例多种骨纤维组织成分构成，所以FD在MR常规扫描序列可表现为多种异常信号。FD主要包含纤维组织、纤维骨样成分、残余骨髓和血窦等成分。异常增生的纤维组织在T1WI可表现为等或低信号，T2WI可表现为等或稍高信号，增强常表现为中度或较明显强化。纤维骨样成分主要包括骨化或硬化性骨、病理性钙化等钙质致密成分，在T1WI或T2WI信号很低，增强无强化。残余骨髓可有短T1、稍长T2近似双高信号的正常骨髓信号特点，脂肪抑制序列有助于与出血相鉴别。残余血窦、液化或囊变信号特点相似，均近似长T1、长T2液体信号表现，增强扫描有助于区分两者，残余血窦可出现较明显强化，而囊变应无强化[1- 4](图1)。

目前关于颅面部FD主要以手术治疗为主，但关于手术的方式和时机存在争议，在术前对病变进行全面的评估非常重要[5- 7]。MR能够反映病变骨的位置、形态、侵犯程度，特别在反映肌群受压范围及程度方面具有优势。由于异常生长的骨纤维组织压迫周围肌群，肌细胞出现变性或水肿信号和少见的微出血信号。本研究中，部分病例MR发现咀嚼肌群、眼眶肌群、鼻咽部等肌群的异常信号，根据其形态变化及异常信号加以评估，有助于指导治疗策略。为了最大限度地保留生理功能及美学效果，保守手术常行部分切除、刮除、打磨及局部形态矫正[6- 7]，尽管对骨质进行手术为重点，但骨周围软组织的异常仍需要加以评估，MR在术前和术后随访均可提供较为直观准确的图像信息[8]。此外，MR能够清晰的显示视神经管部位的FD，明确眶内肌群、泪腺、眼球等结构的受压情况。最后，本组个别多骨型病例MR发现受累骨凸向颅腔，邻近脑膜增厚及明显强化，此为MR另一优势。对于脑膜的异常改变，CT常无法显示，MR能够清晰的反映病变骨与异常强化脑膜的关系。

综上所述，MR在反映颅面部FD病变范围、侵犯程度方面具有优势。尽管在临床工作中，对于CT在颅面部FD的应用优势已得到广泛认可，其优势主要集中在术前诊断及评估病变区骨性结构侵犯情况等方面[1- 4,8]。而对于FD所致颅面部软组织异常改变，CT价值较为有限。重视MR对颅面部FD的优势显得很有必要。

图1 左侧颅面部大范围FD(额骨、上颌骨、下颌骨、颧骨、蝶骨、左侧眼眶及鼻咽部)MR图像 a.冠状位T1加权序列 b.冠状位T2脂肪抑制序列 c. 冠状位T1脂肪抑制增强序列 d. 矢状位T1加权序列 e. 矢状位T2脂肪抑制序列 f. 矢状位T1脂肪抑制增强序列 g. 轴位扫描T1加权序列 h. 轴位扫描T2脂肪抑制序列 i. 轴位扫描T1脂肪抑制增强序列

Fig 1 MR of the left craniofacial range FD (frontal bone, supramaxilla, cheekbone, sphenoid, the left orbit, pharynx nasalis). a.coronal view of T1WI. b. coronal view of T2 STIR. c. coronal view of T1 STIR+C sequences. d. sagittal view of T1WI. e. sagittal view of T2 STIR.f. sagittal view of T1 STIR+C sequences. g. axial view of T1WI. h. axial view of T2 STIR. i. axial view of T1 STIR+C sequences.

[1] 耿敬标, 李文进, 柏根基. 骨纤维异常增殖症的影像学表现[J]. 临床放射学杂志, 2006,25(6):551- 553.

[2] 吴 朋, 吕国士. 颅面骨纤维异常增殖症25例CT和MRI影像学表现分析[J]. 解放军医药杂志, 2012,24(5):51- 54.

[3] 陈晓丽, 王振常, 鲜军舫. 颅骨骨纤维异常增殖症的CT和MRI诊断[J]. 放射学实践, 2009,24(8):888- 891.

[4] Kruse A, Pieles U, Riener MO, et al. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia: a 10- year database 1996- 2006[J]. Br J Oral Maxillofac Surg, 2009,47(4):302- 305.

[5] 陈 帆, 郭传瑸. 颌骨骨纤维异常增殖症研究进展[J]. 上海口腔医学, 2009,18(5):540- 544.

[6] 吴国平, 滕 利, 归 来, 等. 颅颌面骨纤维异常增殖症的手术治疗[J]. 中华整形外科杂志, 2005,21(5):338- 341.

[7] 邱 爽. 颅颌面骨纤维异常增殖症的研究进展[J]. 中国美容医学, 2012,21(11):1651- 1655.

[8] 杨 慧, 吴元魁, 陈卫国. 骨纤维异常增殖症的影像分析(附47例报告)[J]. 医学影像学杂志, 2007,17(7):767- 768.

Clinical value of routine MRI in craniofacial fibrous dysplasia

MAQiang,HEDan.

(DepartmentofRadiology,ThePeople′sHospitalofLiaoningProvince,Shenyang110016,China)

Objective To investigate clinical application of MRI in analyzing craniofacial fibrous dysplasia, providing imaging guide and reference for orthopedic surgery. Methods The routine MR scan was performed on 17 patients with facial cranium fibrous dysplasia. The MR imaging features were observed and analyzed, including the overall scope of the lesion of bone, destruction of bone, soft tissue involved, influence of some vital organs. Results Of 17 patients, 3 were with monostotic fibrous dysplasia, the others were with polyostotic fibrous dysplasia. Dilatation and expansion in lesion bones were mainly observed by MR. Abnormal echo signal in soft tissue and muscles were observed in 13 cases, nose area involved in 4 cases, single lateral eyeball extruded in 3 cases, meningeal thickened and abnormal enhancement in 3 patients. Conclusion The scope and extent of lesions in bones and soft tissue caused by craniofacial fibrous dysplasia can be demonstrated comprehensively and accurately by MR, which provides essential information for orthopedic surgery. It is necessary to emphasize the role of MR in craniofacial fibrous dysplasia.

Skull; Facial cranium; Fibrous dysplasia; Magnetic resonance imaging

110016 辽宁 沈阳，辽宁省人民医院 放射线科

马 强(1975- )，男，辽宁鞍山人，主管技师.

10.3969/j.issn.1673- 7040.2015.03.020

R812

A

1673- 7040(2015)03- 0181- 03

2014- 12- 16)