倪福芳， 郝立君

婴儿孤立性神经纤维瘤一例及其诊治后的启示

倪福芳， 郝立君

神经纤维瘤； 手术切除

神经纤维瘤[1-2]分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病两类。孤立性神经纤维瘤[3]即一般所指的没有神经纤维瘤病表现的局部单发的神经纤维瘤。2014年3月，我们收治了1例臀会阴部神经纤维瘤的患儿，现将治疗过程及启示报道如下。

1 病例资料

患儿女性，11个月，因臀部、会阴部肿物渐进性生长11个月收入我中心。患儿家属于患儿出生时即发现左侧大阴唇处及右侧臀部各一约硬币大小的黑色肿物。随着年龄的增长，肿物逐渐增大，尤其右侧严重影响患儿的日常生活。专科查体：于会阴及臀部可见一约体表面积7%的黑色斑块，略突出于皮表,表面粗糙、皱缩，伴有大小不等的数个呈疣状的圆形或类圆形肿物。其右侧臀部皮下有一约6.5 cm×4.0 cm×4.0 cm的肿物，患儿站立时呈囊袋状下垂。其左侧大阴唇处皮下亦可见一明显较大肿物，大小约3.0 cm×5.0 cm×4.0 cm(图1)，质软，无压痛。全身多处皮肤可发现散在的小面积黑褐色斑块，其症状与上述斑块相似。骶尾部MRI扫描示：肛门右侧可见不规则形长T1短T2信号影，于压脂像呈低信号影，病灶边界不清。

2 治疗过程

全身麻醉后，按设计线切开会阴部左侧的皮肤及皮下组织，充分剥离，完整去除皮下肿物后，可见深部另有一肿物(图2)。触诊类似于睾丸组织，怀疑患儿有两性畸形的可能。考虑患儿家属意愿，与家属就是否保留该组织进行沟通。家属要求切除该组织，同时请儿外科专家会诊，探查无精索、血管及淋巴管走行。……