周泉　李清华

摘要：目的：探索Hsp22保护SCA3/MJD转基因果蝇神经的机制。方法：利用GAL4-UAS系统，使Hsp22在SCA3/MJD转基因果蝇模型的神经系统中表达。观察果蝇的羽化率，Western blot检查线粒体复合物I亚基NDUFS3的蛋白水平。结果：Hsp22诱导不能羽化的elav-GAL4/UAS系统启动的SCA3/MJD转基因果蝇部分羽化，线粒体复合物I亚基NDUFS3蛋白表达升高。结论：Hsp22可能通过改善线粒体功能对SCA3/MJD转基因果蝇神经起保护作用。

关键词：SCA3/MJD；线粒体功能；Hsp22；转基因果蝇模型；神经保护

中图分类号：R741

文献标志码：A

文章编号：1008-2409（2015）01-0021-03

脊髓小脑性共济失调是以小脑共济失调为主，表现为走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤及眼球震颤、远端肌萎缩和痴呆等的神经退行性疾病。目前，发现SCAs基因亚型已经超过30种。其中，脊髓小脑性共济失调3型/马查多-约瑟夫病是最常见的SCAs亚型。在我国，SCA3/MJD几乎占SCAs患者总数的一半。

热休克蛋白（heatshock proteins，HSPs）广泛存在于从细菌至哺乳动物间的多种生物。机体遇到高温等刺激时，大量合成HSPs，以协助维持受累细胞的生理活动，减轻对机体的损害。小热休克蛋白22是HSPs的重要成员，定位于线粒体，具有分子伴侣活性、抗氧化应激及延长寿命等广泛生物学作用。笔者前期研究发现，Hsp22对SCA3/MJD转基因果蝇具有保护作用，而Hsp22对SCA3/MJD保护作用的机制尚不明确。为探讨Hsp22对SCA3/MJD保护作用的机制，笔者构建了elav-GAIA/UAS系统SCA3/MJD转基因果蝇模型，观察Hsp22表达对elav-GAL4/UAS系统SCA3/MJD转基因果蝇模型的影响。

1材料与方法

1.1材料

野生型基因W¹¹¹⁸、双平衡基因Sco/cyo；TM3/TM6的果蝇由中南大学医学遗传学国家重点实验室捐赠；……