尚斌　马捷

[摘要] 成人先天性心脏病，是指胎儿时期心血管发育异常对心功能产生实际或潜在影响的一组先天畸形患儿，得以存活至成年期，乃至中老年期。以往成人先天性心脏病病种较少，且多为简单畸形。近20年病种逐渐增多，特别是以接受外科手术治疗的复杂畸形逐年增多，包括复杂的大动脉转位和单心室类等。目前彩色多普勒超声心动图可作为筛查和确诊先心病的主要方法。治疗先心病近些年来以介入治疗]为首选，但成人先心病患者首选外科手术治疗，包括一期手术和分期手术，彻底纠正解剖结构，恢复心脏功能是治疗的关键。大多数患者手术后效果较好，但亦有术后多重并发症的发生，致使术后效果差，甚至死亡。其发病时间长，临床症状多在晚期，成人阶段症状显现，缺乏早期特异性，且具有潜在的致命性，导致临床工作中易出现漏诊、误诊，现对成人先心病外科治疗的相关研究进展进行综述。

[关键词] 成人先心病；外科治疗；生存率

[中图分类号] R541.1 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2015）14-0000-03

[Abstract] Adult congenital heart disease refers to a group of congenital malformations in children caused by the actual or potential of the cardiovascular abnormalities during the fetal period. Adult congenital heart disease was less in the past years. In the recent 20 years， the category of the disease gradually has increased， and especially the complex deformities demanding for surgical treatment increases every year， including complex great arteries translocation， single ventricle and so on. Currently， Color Doppler echocardiography can be used as the primary method for screening and diagnosis of congenital heart disease. In the recent years， the interventional therapy was preferred in the treatment of congenital heart disease， but surgical treatment， including one stage operation and staging operation was still preferred in the treatment of adult congenital heart disease for abnormal changes of structure， function and physical condition.Because the disease is congenital， the time of incidence is long， and clinical symptoms appear in late adulthood， lacking early-specificity， but with potentially fatality， it is prone to missed diagnosis and misdiagnosis in clinical work. Now， researches related to surgical treatment of adult congenital heart disease was reviewed.

[Key words] Adult congenital heart disease； Surgical treatment； Survival rate

成人先天性心脏病[1]，是由于现代医学技术的不断发展和先天性心脏病外科治疗水平的不断提高，越来越多的先心病患者得以存活到成年期[2]，乃至中老年期。此病因病程长或未能及早发現和治疗，导致重要并发症的发生及外科治疗过程中手术难度、危险系数的增加以及术后死亡率上升。但随着近二十年来我国心脏外科技术的快速提升，成人先心病患者有了手术契机，更有了治愈的机会。在成人先心病近二十年的外科治疗过程中，纵观我国心脏外科事业的发展历史[3]及成人先心病临床治愈成功经验，本文将对目前影响成人先心病外科治疗[4]的多重因素如临床特点、病理生理的改变、围手术期并发症的预防和处理、手术理念进行论述总结，以期为成人先心病外科治疗及相关并发症的处理提供一定理论参考，提高术后生存率[5]。

1 先天性心脏病及发展趋势

先天性心脏病（简称先心病）是先天畸形中较常见的一种，是在胎儿时期血管发育异常或发育障碍及出生后应当退化的组织未能退化（部分停顿）所致。在美国活产儿中先心病的发生率为6‰～8‰。我国北京地区活产儿先心病的流行病学调查，发生率为8.2‰。根据2009年全国妇幼卫生监测结果，主要畸形发生率顺位为先心病（28.82/万）、多指（趾）（15.91/万）、总唇裂（13.17/万）、神经管缺陷（6.48/万）、脑积水（6.00/万）。我国先心病发生率有明显的上升趋势[6]，1996年为6.15/万，2000年为11.40/万，上升幅度达85.34%。

在西方发达国家约有85%的先天性心脏病患者能活到成年，且人数呈逐年上升趋势。并有流行病学资料显示[7]，进入21世纪初十年间，美国成人先心病患者达120万之多，其中简单先心病568 800人，中等程度先天性心脏病达402 500人，复杂先天性心脏病畸形患者有317 000人。英国达到16万，10年间增长29%，目前已达20万人，将超过16岁以下接受外科手术的儿童先心病人数。在加拿大，成人先天性心脏病人数从1996年的94 000人增加到2006年的124 000人，2000年成人和儿童先天性心脏病的人数大致相等，预计到2020年成人先天性心脏病人数将大大超过儿童患者。我国这方面的统计数据不详，但随着先心病外科治疗技术的广泛普及和提高，成人先天性心脏病患者将呈高增长趋势。

2 成人先天性心脏病的临床特点

2.1 年龄分布

成人先天性心脏病主要见于中青年人。有研究显示[8]：18～35岁以内的成人占58%；35岁以上的成人占32%，约10%是60岁以上的老年人。

2.2 病种分布

以往成人先天性心脏病病种较少，且多为简单畸形。近20年病种逐渐增多，特别是以接受外科手术治疗的复杂畸形[9]逐年增多，包括复杂的大动脉转位和单心室类等。尽管如此，成人先天性心脏病病种仍呈现相对集中分布。1977～2004年间，欧洲多中心2000余例成人先天性心脏病统计显示[10]，未经外科治疗的成人先天性心脏病中约80%的病例是房间隔缺损、主动脉缩窄、部分性心内膜垫缺损、室间隔缺损以及肺动脉狭窄等简单畸形。其中，房间隔缺损约占这类病人的40%。再次手术的成人先天性心脏病中约55%的病例是右室流出道残余病变，包括肺动脉瓣关闭不全、生物外管道衰败和残余肺动脉狭窄，其次是各种先天性心瓣膜疾病。

2.3 既往手术史

欧美国家统计数据显示[11]，约20%～50%的成人先天性心脏病患者接受过各种根治或姑息性心血管外科手术。美国Mayo Clinic的数据显示，这些再手术人群中，1/3以上患者手术次数达到或超过3次，其中少数病例手术可多达7～10次。多次手术的常见临床原因[12]是：（1）无法或难以行解剖矫治而反复行姑息手术；（2）生物替代材料的使用寿命有限，需重复置换；（3）先天性瓣膜病变，作瓣膜成形后病变复发；（4）病情需要作分期手术；（5）畸形修复不全或遗留残余病变。

2.4 成人先心病病史较长[13]

由于地域人口分布不均及各地经济发展不平衡、国民素质层次不齐、医学常识普及不够、医疗条件的限制及医疗设备的缺乏、再加上先心病早期无症状体征表现而不被重视诸多方面原因造成先心病的诊断发现率低，致使病程延长，直至成年后随着病情的不断加重而被迫就医。

2.5 病理生理变化情况[14-18]

2.5.1 心功能发生改变 与儿童先天性心脏病不同，约20%的成人先天性心脏病患者合并心功能衰竭，这是心脏长期承受过多的容量负荷或阻力负荷或持续性低氧血症的必然结果；临床上这些严重心功能不全患者常常已經历过手术治疗但留下残余病变或病变复发，又长期服用强心利尿扩血管药物，但病情却逐渐加重而最终寄希望于再次手术。但事实上这类晚期重症患者再手术的风险较大，即使手术成功，仍可能无法逆转或促使严重受损的心脏功能恢复正常。

2.5.2 出现紫绀 合并紫绀的成人先天性心脏病病理生理上分为肺血增多和肺血减少两大类。前者是心内左向右分流，继发肺动脉高压，最终形成艾森门格综合征[16]，这类紫绀患者除肺或心肺移植以外，已不适合作其他外科手术。肺血减少的紫绀成人患者，除少数病种外，大多是些较复杂的先天性心脏病，其共有的病理改变是固有肺动脉严重发育不良，同时可能合并体-肺循环侧支形成。

2.5.3 心律失常 约10%的成人先天性心脏病患者合并心律失常，其中以室上性心律失常最多见，如房颤、房扑和室上性心动过速等。其次是Ⅲ房室传导阻滞，室性心律失常较少。室上性心律失常主要见于心房扩大患者，如成年人房间隔缺损或经典Fontan手术后患者，房颤的存在增加心房血栓形成和栓塞的危险。室性心律失常主要见于法洛四联症手术后继发肺动脉瓣关闭不全和右室扩大的患者，其心电图往往显示QRS波增宽（≥180 ms）。这类患者猝死危险性较大，约占患者术后远期死亡总数的1/3。其中手术年龄大，严重右心功能不全，术后残余右室高压及肺动脉瓣跨环补片等均是术后远期发生猝死的危险因素。

2.5.4 肺动脉高压[17] 肺动脉高压是先心病患者常见并发症，其严重程度直接影响患者病程的进展、手术时间、手术方式以及预后。肺动脉高压，是指静息时平均肺动脉压力>25 mmHg或运动时>30 mmHg。其主要病理改变是肺小动脉的细胞增殖和血管重构，PAH形成过程中，血管内皮细胞、平滑肌细胞及成纤维细胞的增殖、移行与凋亡是引起肺血管重构的主要原因。左向右分流患者可合并不同程度的肺动脉高压，西方国家因先心病一般能及早治疗，这个问题解决得相对较好，但仍有5%～10%的成年先天性心脏病患者合并肺动脉高压。我国这方面的现状不容乐观，有相当数量的成人患者失去了最佳的手术时期，病程较长而合并较为严重的肺动脉高压。对于这类重症患者怎样准确地掌握手术适应证，并适当地进行临床筛查[18]，采取相应措施，以有效预防和治疗肺高压危相，仍是围术期临床工作中经常面临的严峻挑战。

3 成人先天性心脏病和后天性心脏病及全身疾病的相互影响[19]

成人先天性心脏病患者可能同时患有各种后天性心脏病及全身疾病，这些疾病有些与先天性心脏病没有直接关系，例如中老年先天性心脏病患者同时患有缺血性心脏病或风湿性心瓣膜病；有些则与先天性心脏病直接相关，例如在先天性心瓣膜畸形或心内分流病变的基础上合并细菌性心内膜炎[20]或肺血减少的紫绀型心脏病患者继发脑脓肿等。在这类情况下，有效治疗先天性心脏病是从根本上消除病因的关键。同样，各种后天性心脏病和其他疾病，也可加重先天性心脏病外科治疗的难度和风险。

4 成人先心病在围手术期的相关处理及护理措施

4.1 术前

成人先心病肺动脉高压的处理[21]：（1）限制剧烈运动：建议适当活动，避免暂时的外周血管舒张导致全身低血压和晕厥。（2）吸氧：有紫绀并动脉血氧饱和度低者，长期低流量吸氧可以减轻肺血管痉挛，降低肺血管阻力，建议氧饱和度维持在90%以上。（3）常规药物治疗：①抗凝：有利于解决肺动脉原位血栓形成问题，提高PAH患者的生存率；②利尿剂：建议用于明显心功能不全患者，可以缓解患者症状，但注意监测血钾等避免离子紊乱；③强心剂：洋地黄类用于顽固性心功能不全和/（或）快速心室率的房颤等治疗，非洋地黄类如多巴胺、多巴酚丁胺用于终末期心衰患者缓解症状；④ACEI类：用于先天性心脏病合并分流量较大的动力型PAH患者，禁用于阻力型PAH。⑤钙离子拮抗剂：应避免选择有明显负性肌力作用的药物，如维拉帕米。（4）肺动脉高压新型药物治疗[22]：PAH对传统的治疗药物反应差，随着近年来对PAH发病分子机制研究的深入，一些新的药物和治疗方法开始应用于临床，从过去单纯扩张血管，过渡到调整体内血管舒张和收缩物质的平衡，逆转血管增生和减轻肺血管肥厚、重建的治疗，使患者的生活质量和临床预后不断改善。目前可以采用NO吸入内皮素拮抗剂（ERA）波生坦[23]（对肝脏功能影响相对小的安贝生坦）、塞他生坦（磷酸二酯酶抑制剂如西地那非[24]）及前列腺环素衍生物如吸入伊洛前列环素、Rho激酶抑制剂、他汀类药物等。国内外研究报道内皮素受体拮抗剂治疗特发性肺动脉高压及缺氧、肺部疾病等导致PAH报道较多，针对CHD引起PAH研究相对较少，尤其是对合并重度PAH患者的治疗有效性及安全性值得探讨。波生坦并不能够明显降低肺动脉压力，而主要作用于显著降低肺血管阻力，同时升高肺循环/体循环血流量比值，提升动脉血氧饱和度。

4.2 术中

在体外循环手术中，主动脉阻断期间，肺组织仅有支气管动脉供血，不可避免地存在缺血，开放循环后大量血液涌入肺内，可造成肺组织缺血-再灌注损伤[25]。同时主动脉阻断期间，肺组织降温困难，使得肺组织处于“热”环境中，氧耗增加，大量代谢产物堆积，这些都对肺损伤造成损害。避免缺血-再灌注损伤，降低肺组织温度，是减少肺损伤的一个有效途径，也成为一个急需解决的重要问题。体外循环导致急性肺损伤可使术后肺部并发症增加或更严重，其首要因素是体外循环导致的全身炎症反应，为了减少这种反应性损伤，在体外循环中应用各种不同的肺保护剂[26]，达到保护肺功能的作用。近年来，有大量的研究应用沐舒坦、抑肽酶和乌司他丁应用于体外循环以保护肺功能；肺膜、超滤、激素的规范应用可使患者术后有一个稳定的内环境。围手术期，沐舒坦的应用和乌司他丁在CPB中的应用可有效抑制炎症因子[27]的产生，对重症患者的肺组织具有良好的保护作用，抑肽酶具有良好的抗纤溶作用，对血液成分有良好的保护作用。

4.3 术后

4.3.1 术后先天性心脏病合并肺动脉高压[28-30] 术后压力增高是右心衰竭、低氧血症、低心输出量综合征、“肺动脉高压危象”的主要原因，同时危及患者的生命。为防止以上并发症的出现，措施有：①在心脏复苏前开始应用血管活性药物，如多巴胺、硝酸甘油、异丙肾上腺素，在加强心肌收缩力的同时，扩张肺动脉；②为防止术后因患者躁动而引发的肺动脉痉挛（尤其是小儿），首先要保证手术结束后的麻醉不能太浅，回ICU后使用镇痛及肌松剂，有效地减少机体做功，减少氧耗，防止“肺动脉高压危象”的发生；③适当延长呼吸机使用时间，保证有效的供氧，遇有低氧血症时，适当使用呼吸末正压（PEEP），在一般情况下不宜超过12 cmH2O；④严密监测动脉血气，适当过度通气，不但能提高PO2，而且可降低PCO2，通过降低H+，间接降低肺阻力；⑤术后静脉应用沐舒坦，并使用压缩雾化吸入器配以木舒坦药液进行雾化，不仅稀释痰液并且可减少细胞的分泌；③术后继续使用强心、利尿和扩血管药物，同时服用小剂量阿司匹林，以减少血小板的聚集并降低血液黏稠度，减轻右心负荷。

4.3.2 急性呼吸窘迫综合征[31] 心脏术后急性呼吸窘迫综合征（ARDS）起病急、进展快，如抢救不及时可能导致呼吸心脏骤停，但其有自身的发病特点和病理生理特点，正确及时的治疗可取得较好的治疗效果，因此总结探讨其发病特点和治疗方法显得尤为重要。肺部感染及低氧血症：重症肺部感染高发持续性低氧血症，术后应常规使用广谱抗生素，予以祛痰剂、化痰剂、气道雾化治疗，及时行痰培养+药敏检查，给后期抗生素治疗提供依据，适当延长呼吸机辅助呼吸时间，术后3～5 d，最长7 d，可停用呼吸机拔除气管插管，无需气管切开。

4.3.3 急性左心衰 主要发生在左向右分流量较大的ASD、VSD，特别是PECD或合并PDA的VSD患者。心内畸形纠正后左心室负荷加重而发生心衰。术后一般患者控制CVP不超过12 cmH2O，控制单位时间内的输液速度。重症患者术中置LAP监测管，控制LAP≤12 mmHg，术后持续微量泵入多巴胺及米力农等血管活性药物，以减轻心脏前、后负荷，预防急性左心衰的发生。

4.3.4 渗出综合征 术后24 h或48 h内行床旁胸片或胸部彩超，可尽早发现胸腔积液及心包积液，积极补充新鲜血浆及人血白蛋白、应用利尿剂及糖皮质激素外，尽早予以胸腔闭式引流，腹膜透析，延迟心包腔置管的拔除时间，配合药物清除炎性因子等综合性处理，可使渗出综合征得到有效控制。

4.3.5 严重低心排综合征[32-33] 是TOF术后死亡的重要原因，主要措施如下。a.去除病因：①补充血容量：输全血、血浆等使CVP维持在10～15 cmH2O，左心房压维持在15～20 mmHg。②解除心包填塞或纵隔压塞。③畸形纠正不全者再次手术。④心率失常者用药物、电击或起搏治疗。⑤纠正电解质及酸碱平衡紊乱。⑥纠治冠状动脉供血不足。b.纠治循环衰竭：①应用血管扩张剂以降低心脏后负荷：静脉滴注硝普钠（0.5～5.0）μg/（kg·min），也可选用硝酸甘油、酚妥拉明、异丙肾上素、苯苄胺、卡托普利、肼酞嗪等。②用正性肌力药物以增强心肌收缩力：常用的药物有多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、异丙肾上腺素等。③机械辅助循环：常用主动脉内气囊反搏、左心辅助循环等。c.改善呼吸功能：主要采用机械通气。

5 成人先天性心脏病的手术理念[34]

近些年来，随着先天性心脏病基础研究的逐渐深入和临床经验特别是远期治疗效果的积累，对成人先天性心脏病的认识较之以往有了很大提高，某些基本理念甚至与过去大不相同。

（1）“修复”概念比“根治”概念更准确、更客观 由于心脏外科及相关临床医学技术的显著进步，自20世纪80年代起，绝大部分先天性心脏病早期根治的临床结果优于分期手术和姑息手术；因此，根治概念逐渐深入人心。（2）外科治疗宜早不宜迟。成人先天性心脏病同样存在选择手术时机的问题。延迟手术心内畸形不能自行恢复，却反而使心肺组织的继发病变和合并症更加严重，如心肌肥厚、心脏扩大、心律失常和肺动脉高压等，而这些情况都在不同程度上增加手术危险且降低远期临床效果。（3）积极探索传统或经典手术以外的治疗手段和方法。部分成人先天性心脏病尤其那些既往已经历过外科手术者，反复或多次开胸无疑仍是临床工作面临的挑战和难题。（4）这类手术创伤大、时间长，手术发生意外和危险的机率高。对此情况，一方面要注重提高反复或多次手术的外科技术，如外周血管插管灌注和不同部位开胸技术，血液回收心肌保护以及体外循环抗炎措施等等，以尽可能减轻损伤，提高手术的精准度。另一方面，要积极探索和采用传统手术以外的其他治疗方法，以最大限度地减少和避免反复或多次开胸的手术风险。这方面介入治疗近年已取得一些突破性进展。目前在国外大部分简单的成人先天性心脏病如房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭以及主动脉缩窄等，介入治疗已逐渐取代外科手术成为常规治疗方法。外科手术后的主动脉再缩窄和肺动脉分支残余狭窄等，越来越多地采用介入性球囊擴张加支架置入。对四联症术后残余肺动脉瓣关闭不全，经皮心导管生物瓣置入已在临床成功应用，术后右室流出道的肌性狭窄亦可用切割球囊解除梗阻，经皮主动脉瓣生物瓣置换临床也已获得成功。

隨着这些新技术在临床的推广和普及，在很大程度上改变了成人先天性心脏病先行的治疗方式。对于合并严重肺动脉高压的成年先天性心脏病患者，选择性的肺动脉扩张药物，如波生坦、前列环素和西地那非等是新的围术期诊断和辅助治疗方法。尽管这些药物不能逆转或消除器质性肺血管病变，但可能扩大肺动脉高压手术适应证，给部分边缘状态患者治疗带来希望。心脏移植或心肺移植在成人先天性心脏病的外科治疗中仍不可替代或放弃，尽管目前复杂先天性心脏病作心脏或心肺移植的数量有限，且远期效果不尽理想，但将来越来越多的复杂先天性心脏病患者能生存到成年期，那些复杂畸形无法修复，合并严重心功能不全及肺血管器质病变，如严重肺动脉发育不全或不可逆的梗阻性肺血管病变等，将需要心肺移植以挽救生命。

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（收稿日期：2015-01-14）