朱灿敏，张弦，张媚，唐志敏，李鸣

进展性基底动脉扩张延长症1例

朱灿敏，张弦，张媚，唐志敏，李鸣

进展性；基底动脉扩张延长症；病例报道

椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一种少见的以椎基底动脉显著增长、增粗及扭曲为特点的脑血管病，一般认为其与大血管的结缔组织结构及功能异常有关。VBD患者临床表现各异：①无症状及体征；②急性椎基底动脉供血区缺血性卒中（最常见梗死部位为脑干）；③慢性进展性症状，与颅神经、脑干、或第三脑室受压有关；④血管破裂引起致死性症状[1，2]。以进展性脑干梗死及颅神经、脑干受压病例少见，现报道1例。

1 临床资料

患者，男，57岁，因“头晕伴左侧肢体乏力麻木7 h”于2013年5月2日入武汉市第五医院。患者当日早上8时许无明显诱因出现头晕，视物旋转，伴恶心、呕吐胃内容物，量较少；约2 h后出现左侧肢体乏力麻木，活动轻微受限；神志清楚，无大小便失禁。症状持续无缓解。既往史：有高血压病史30余年，最高血压190/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），服药后血压控制尚可；10年前有桥脑出血病史，经治疗后留有轻微右侧肢体乏力。查体：神志清楚，吐词清楚，高级认知功能正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约为3 mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，双侧皱额正常，闭目正常，无眼睑下垂及闭合不全，右侧鼻唇沟稍变浅，右侧口角稍偏斜，伸舌偏右，悬雍垂偏右，咽反射存在，右侧肢体肌力Ⅴ-级，右侧肢体肌张力稍增高，左侧肢体肌张力减低，肌力Ⅳ-级，双侧巴氏病理征（+），左侧偏身感觉减退。美国国立卫生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）评分4分。入院时16排头颅CT：右侧基底核区脑梗死，部分软化；左侧额叶、基底核区及右半卵圆区多发性腔隙性脑梗死、软化灶；基底动脉粥样硬化，见图1。因患者脑干梗死症状轻微，且发病时间＞4.5 h，未给予溶栓治疗。经降压、抗血小板聚集（阿司匹林100 mg+氯吡格雷75 mg）、降脂（阿托伐他汀钙）等治疗2 d后病情好转。于5月4日无明显有诱因突发出现呼吸困难，有呼吸暂停现象，痰多，不易咳出；并出现意识不清，左侧眼睑下垂，口角歪斜，伴四肢肌张力减低，肌力降低，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力Ⅲ-级，双侧病理征（+）。NIHSS评分24分。行64排头颅CT：脑干、左侧额叶、基底核区及右侧半卵圆中心多发腔隙性脑梗死、软化灶；基底动脉明显迂曲增粗，脑干受压，见图1。行CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）显示：基底动脉迂曲延长，节段性增粗，呈梭样改变，其内密度欠均匀，双侧椎动脉-基底动脉见散在钙斑形成，见图1。患者病情明显加重，合并肺部感染，给予脱水、抗感染、促醒、气管切开等；半月后患者意识清楚，因行气管切开不能言语，左眼睑下垂，闭合无力，左眼角膜溃疡，失明；张口困难，进食呛咳，鼻饲饮食；四肢肌张力减低，肌力降低，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力Ⅲ-级，双侧病理征（+）。其后反复出现发作性呼吸困难、呼吸暂停（10～30 min/次），给予脱水剂及呼吸兴奋剂等处理均可好转；反复出现肺部感染，消化道出血、营养不良等并发症，最终死于外周性呼吸循环衰竭。

2 讨论

VBD先后被命名为“巨大延长的基底动脉瘤畸形”、“血管曲张样动脉瘤”和“梭形动脉瘤”[3]。是少见的后循环血管变异性疾病。国外报道初发脑梗死VBD检出率为3.1%，其致死及致残率较高[4]。

VBD病因未明，是先天性还是获得性，或是二者均存在尚有争议[5]，有学者在一些导致动脉内弹力层和（或）平滑肌层缺失的先天性疾病中发现合并VBD，如PHACES综合征、Fabry病、镰状细胞病、常染色体显性遗传多囊肾病、Pompe病等。后天获得性因素主要是与动脉粥样硬化相关。男性、高龄、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、长期吸烟、陈旧性心肌梗死、腔隙性梗死、久坐等都构成其危险因素[6]，但亦有学者认为与颈动脉粥样硬化病变无关。

VBD的临床表现多种多样，无特异性。当病变较轻时，邻近组织受压及血管内血流动力学改变不显著，可无临床症状。一旦动脉扩张、迂曲严重，就可能出现复杂的临床症状或严重的并发症，如脑干压迫和脑神经损害、椎基底动脉供血不足及脑梗死、脑出血、脑积水，甚至某些非神经系统的特异症状[7]。其中表现为头晕、耳鸣、头痛的基底动脉供血不足及反复发作的短暂性脑缺血发作。本例患者10年前患脑干出血，本次以脑干梗死为临床表现入院，其后出现脑干及颅神经压迫症状：视力丧失（可能为视束受压和/或继发于角膜损伤导致视力丧失）、三叉神经麻痹（角膜损伤及角膜反射消失）、面神经麻痹（典型周围性面瘫）、后组颅神经损伤（张口困难、进食呛咳、可能的声嘶）、双侧锥体束阳性（脑干梗死和/或脑干压迫）、发作性中枢性呼吸暂停（桥脑压迫）。产生上述症状的原因可能是患者椎动脉与基底动脉连接部位发生动脉硬化，压迫桥脑延髓沟，造成V、VII及后组颅神经损伤；而随着椎动脉增粗、迂曲压迫左侧桥脑导致中枢性呼吸暂停；脑干梗死或脑干受压出现双侧肢体偏瘫，锥体束征阳性。这种在2周内发生的进展性脑干梗死及其后出现的脑干压迫症状极其罕见，可能的原因是基底动脉扩张、血流速度减慢以及迂曲血管内血流动力学的改变，促进血栓形成、血栓附壁和脱落等导致继发性管壁损伤，进一步使原有血管壁失去支撑力，加剧扩张和延长[8]，导致脑干受压。本例患者10年前脑干出血的病因无从考究，CTA显示患者基底动脉呈骑跨式迂曲，可能为脑干出血的原因之一。研究表明VBD患者脑出血与椎基底动脉的扩张和延长有更直接的联系，基底动脉骑跨的典型表现是严重偏移、迂曲[9]。

图1 患者头颅CT及CTA影像

VBD预后不良，在不进行治疗干预的情况下，多因脑干梗死、脑出血、心梗、脑干受压而死亡。治疗方式主要为内科和外科对症治疗。内科治疗以抗凝、抗血小板聚集、降压、降糖、调脂等控制危险因素以预防缺血性卒中的发生[10]。外科治疗主要是微血管减压术[4]，但并不能改善远期预后。VBD是一种进展性疾病，病死率随着进展而增加[11]，卒中是其最常见死因。本患者存活时间为10年，此次脑干梗死是死亡的始动因素，其后脑干压迫症状让患者生活质量严重下降，最终死于营养不良。本例患者临床表现错综复杂，这提示我们对于VBD应该有更高的认识，尽量做到早期诊断，避免漏诊及误诊。

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（本文编辑：唐颖馨）

R741;R743

ADOI10.3870/sjsscj.2015.02.032

武汉市第五医院神经内科
武汉430050

2014-12-23

李鸣

18602702599@163. com