甘晓辉（四川省绵阳市中心医院肾脏内科 621000）

纤维样肾小球病（FGP）是指肾小球内出现类似淀粉样物质而刚果红又不着色的纤维样物质沉积，是一种罕见的原发慢性肾小球疾病[1]。笔者在临床工作二十余年共收治FGP患者1例，现结合文献报道如下。

1 病例介绍

男性，49岁，因“反复夜尿增多1年，双下肢水肿1＋月”入院。入院前1年患者无明显诱因出现夜尿增多，为持续性泡沫尿，未行相关检查及治疗。1＋月前，患者夜尿较前明显增多，伴双下肢水肿，余无特殊不适，于当地医院检查尿常规示，红细胞48.8个／μL，隐血1＋，蛋白尿3＋。近期体质量下降4kg。既往有原发性高血压病史1＋年，最高血压达160／90mm Hg，日常规律口服安博维、络合喜控制血压，血压控制在130／70 mm Hg左右。入院查体显示，血压：172／104mm Hg，神志清晰，营养中等，意识清楚。颜面、眼睑无明显浮肿，全身淋巴结无肿大，心、肺、腹查体阴性，双下肢轻度水肿。入院后辅助检查，血常规：白细胞计数11.86×109／L；肝功能：总蛋白51.6 g／L，清蛋白30.81g／L，球蛋白20.79g／L；血脂：总胆固醇8.33mmol／L，三酰甘油1.76mmol／L，低密度脂蛋白胆固醇5.76mmol／L；肾功能：尿素14.94mmol／L，肌酐319.9μmol／L；24h尿蛋白定量15.98g／24h；血轻链：Kappa轻链（KAP）1.13g／L；Lambda轻链（LAM）0.6g／L；泌尿系彩超：肾脏形态大小正常，前列腺钙化灶。大便常规、凝血功能、胸线片、骨髓穿刺、心电图、免疫全套、抗中性粒细胞胞浆未见明显异常。入院后初步诊断：“肾病综合征并急性肾功能不全；高血压2级”，予以甲强龙40mg，每天1次，静脉滴注，拜新同及缬沙坦控制血压及降脂、抗凝等治疗10＋d，治疗效果不佳，遂行肾脏穿刺活检，结果示：送检组织行HE、PAS、PASM、Masson染色，可见13个肾小球，其中1个肾小球球性硬化。……