李进景　刘宏雨　刘晓英

作者单位: 050011河北省石家庄市第一医院神经内一科

进展迅速的吉兰-巴雷综合征的电生理改变1例

李进景刘宏雨刘晓英

作者单位: 050011河北省石家庄市第一医院神经内一科

【关键词】吉兰-巴雷综合征;电生理

项目来源:石家庄市科学技术研究与发展计划(编号: 06146713)

E-mail: liuhongyu822@126.com

吉兰-巴雷综合征(guillain-barre syndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效［1］。该病可导致延髓和呼吸肌麻痹，是神经科急症。电生理检查在该病的诊断作用已得到公认。我科在多年临床经验的基础上，对1例短期内出现电生理改变的患者给予临床提示，该患者病情危重，请备好呼吸机随时准备应用，为患者的抢救赢得了时间，报告如下。

1　临床资料

1.1病例患者，男，67岁，主因左上肢无力2 h入院，查体:双侧腱反射减弱，病理征(－)，颅脑CT:未见异常。入院后8 h患者出现双上肢和双下肢无力，追问病史: 1周前有着凉后腹泻史，入院后20 h给予肌电图检查;入院后第12天给予腰穿脑脊液检查:出现蛋白-细胞分离现象。

1.2检查方法采用日本光电MEB-5504K肌电图仪，室温: 25～28℃，皮温:≥32℃，结果参照长海医院肌电图室结果。运动传导(MCV)检测:双侧正中神经、左侧尺神经(该患者右侧尺神经处遗留有刀伤排除检查)，双侧腓总神经、双侧胫神经。感觉传导(SCV)检测:双侧正中神经、双侧尺神经、双侧腓肠神经。F波检测:用超强刺激双侧正中神经、双侧尺神经、双侧胫神经，观察F波潜伏期、引出率。H反射检测:双侧胫神经H反射，观察潜伏期，传导速度。肌肉检测:双上肢近端和远端肌肉各两块，双下肢近端和远端肌肉各两块。

1.3结果双侧正中神经MCV稍减慢，左侧正中神经远端潜伏期明显延长，波幅明显降低，时程增宽(符合左侧起病)。双侧腓总神经、双侧胫神经MCV减慢，波幅明显降低;双侧正中神经、尺神经、腓肠神经SCV改变不明显;双侧正中神经、尺神经、胫神经F波均为引出;双侧胫神经H反射未引出。针肌电图被检测肌肉均无自发电位，收缩时募集电位少。见图1～2

图2　第1、2条波为右侧腓总神经:波幅明显降低;第2、3条波为左侧腓总神经:波形离散，波幅低，时程增宽;第4、5条波为右侧胫神经:波幅低;第7、8条波为左侧胫神经:波形离散，波幅低，时限宽。双下肢刺激量达90～100 mA

图1　第1、2条波为右侧正中神经:波幅明显降低，时限增宽;第3、4条波为左侧正中神经:潜伏期明显延长，时程增宽为2倍以上，波幅明显降低; 第5、6条波为左侧尺神经:波幅明显降低

2　讨论

GBS是以运动症状为主的脱髓鞘并可继发轴索改变的多发性神经病。一般认为，MCV减慢可反映脱髓鞘改变，远端复合肌肉动作电位波幅降低反映轴索损害的指标，脱髓鞘病变伴传导阻滞或继发轴索损害，或由于传导速度的广泛异常，诱发波幅也会明显降低，但多伴传导速度明显减慢［2］。有文献报道，GBS患者的周围神经NCV、远端潜伏期、神经传导阻滞常在病程2～3周明显，而早期F波出现异常，可能是唯一异常的电生理指标［3，4］。党静霞等［5］报道，发病前几天，即使肢体无力非常明显，但所有的运动神经传导均正常，最早出现的表现为F波或H反射潜伏时延长或消失，运动传导末端潜伏时延长，肌肉动作电位时程加宽和波形离散，伴有传导阻滞和局部传导减慢，可对称也可不完全对称，50%患者在第2周出现，85%出现在第周。GBS早期以F波出现异常作为早期诊断依据，吴冬燕等［6］研究认为:急性期患者病情严重程度与自主神经功能障碍，双上肢近端肌力总和≤5分有关，同时重症患者较轻症患者发病年龄偏大，近端功能障碍，自主神经功能障碍，双上肢近端肌力总和≤5分，双上肢F出现率≤5%等情况多见。该患者在早期出现运动传导异常同时伴有F波和H反射未引出，根据临床表现和电生理检测结果，确诊急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)，查阅国内文献笔者未见报道。GBS短期内出现运动传导改变，患者符合吴冬燕等［6］认为的GBS重症患者，唯一不同的是早期出现运动神经传导异常，包括潜伏期延长，波幅降低，时程增宽等。我们认为此种情况提示病情危重并发展迅速。该患者于起病第3天即出现呼吸困难，氧分压减低，随即给予气管插管呼吸机辅助呼吸，同时早期给予静脉注射免疫球蛋白，使患者病情于第5天得以稳定。由此可见，对于一侧或双侧肢体软瘫无力，无论是上肢还是下肢，近端或远端的患者，早期即给予肌电图检测，包括运动神经传导、感觉神经传导、F波及H反射的检查，以便发现进展迅速的重症患者。

参考文献

1中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.中国吉兰-巴雷综合征治指南.中华神经科杂志2010，43: 583-586.

2彭亮亮，于昕，柯开富，等.格林巴利综合征36例神经电生理分析江苏医药，2011，37: 281-282.

3杨静，赵德明.F波在吉兰-巴雷综合征早期诊断中的价值.临床医学，2011，31: 22-23.

4卢祖能，曾庆杏，李承晏，等主编.实用肌电图学.第1版.北京:人民卫生出版社，2000.839-840.

5党静霞主编.肌电图诊断与临床应用.第1版.北京:人民卫生出版社，2005.354-355.

6吴冬燕，陈琳，李力波，等.吉兰-巴雷综合征患者急性期病情严重程度及相关因素分析.中国神经免疫学和神经病学杂志，2009，16: 8 11.

(收稿日期:2014－11－03

通讯作者:刘宏雨，050011河北省石家庄市第一医院;

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.09.058

【文章编号】1002－7386(2015) 09－1437－02

【文献标识码】A

【中图分类号】R 741.02