·个案报告·

急性早幼粒细胞白血病合并毛细血管渗漏综合征1例报告

李静怡，李青，耿莉，李玉明

(天津市第一中心医院，天津 300192)

讨论：APL是成人急性白血病中预后最好的亚型，72%～90%的APL患者经全反式维甲酸单药诱导治疗可达到完全缓解，诱导治疗过程中早期死亡是影响完全缓解率的主要原因，国外报道早期病死率约10%，国内报道早期病死率高达25%[1～3]。因此，诱导过程中对各种致命性并发症的抢救治疗尤为重要，如维甲酸综合征、DIC等。本例报道的CLS是比较少见的并发症，CLS是以体液和蛋白从机体血管内渗漏到组织间隙中为特征，临床上多表现为全身皮肤和黏膜的进行性水肿、浆膜腔大量渗液、少尿、低血压、低氧血症和低蛋白血症等，可累及全身多个脏器，病情凶险，预后差。临床上常见的病因为脓毒症、严重创伤、体外循环术后等，应用某些药物如重组IL-2、多克隆抗体、砷剂等亦可发生CLS，但APL合并上述综合征者少有报道[4,5]。本例患者起病急，病情凶险，发病时白细胞高达120×109/L，有Ⅲ度房室传导阻滞，白血病髓外浸润严重，可能累及心脏传导系统，予安装临时起搏器同时积极治疗原发病，恢复窦性心率。血小板减少合并有出凝血时间延长，有创性操作的风险极大，但考虑患者心脏、双肺压迫症状重，遂果断行心包及胸腔穿刺抽液。由于该患者为高危组APL，在后期的强化、巩固治疗中，我们制定了以蒽环+阿糖胞苷或中剂量阿糖胞苷为主的化疗方案，同时密切监测融合基因、定期行腰穿及鞘内注射控制中枢神经系统白血病，使其获得了持续的临床及分子生物学缓解。……