史丽娜 李润 张二炜 范学文

·病例介绍·

进行性延髓麻痹合并快速眼动睡眠行为障碍1例

史丽娜 李润 张二炜 范学文

进行性延髓麻痹；快速眼动睡眠行为障碍

1 病例资料

患者，男性，59岁。主因“言语不清、吞咽困难伴右侧肢体无力半年”以“言语不清待查”收住院。既往有慢性支气管炎30年，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，无类似家族病史。仔细追问病史，患者2年前即出现夜间睡眠时拳打脚踢、叫喊、说话、从床上跃起等行为。入院查体：神清，言语欠流利，鼻音较重。双侧软腭上抬无力，悬雍垂居中，双侧咽反射消失。伸舌居中，舌肌纤颤。右上肢远端肌力5-级，近端5级，右下肢肌力5-级，左侧肢体肌力5级。双上肢肌张力增高，腱反射+++，双下肢肌张力正常，腱反射+++双侧Hoffmann征阳性。双侧Babinski征及Chaddock征阴性。入院相关检查：血尿常规、凝血全套、糖化血红蛋白、生化全套、免疫球蛋白+补体+风湿组合、ds-DNA、ANA+ENA肿瘤标记物、甲功全套、乙肝、丙肝、HIV、梅毒均无异常，脑脊液检查提示：常规、生化、细胞学及阿里新兰染色无异常，维生素B12为282 pg/mL，叶酸8.01 ng/mL。心脏彩超提示：左室舒张功能减低。颅脑MRI提示无异常。电子喉镜提示：慢性咽喉炎、慢性鼻-鼻窦炎，双侧声带未见异常，右侧鼻腔囊肿。胸部CT提示双下肺感染，TCD、颈动脉B超无异常。颈椎核磁MRI提示：颈3～6间盘轻度突出，硬囊膜受压。肌电图检查提示：双侧腓总神经MCV波幅减低。诱发电位提示：1)双下肢SEP异常(右侧著)；2)双耳BEAP正常；3)双眼VEP视觉传导通路正常。多导睡眠图提示：睡眠结构紊乱，夜间觉醒11次，快速动眼睡眠期(REM)睡眠期肌电活动活跃。诊断：言语不清待查：神经系统变性疾病可能性大，进行性延髓麻痹不除外。入院后积极给予营养神经、抗感染治疗，患者症状无明显缓解。

按：本例患者为中年男性，慢性起病，病程为半年，以言语不清、饮水呛咳、吞咽困难及右侧肢体无力、手抖为主要特点，呈进行性加重，观察症状无波动性及晨轻暮重现象。入院查体主要表现为双侧咽反射消失、右侧肢体肌力5-级，四肢腱反射活跃。目前主要表现为真性球麻痹，受损的传导通路考虑为疑核、孤束核，同时有锥体外系损害。定性诊断考虑为神经系统变性疾病可能性大，运动神经元病—进行性延髓麻痹不能除外。该患者发病2年前，夜间睡眠时存在拳打脚踢、叫喊、说话、从床上跃起等行为，爱人曾受伤，多导睡眠图提示：睡眠结构紊乱，夜间觉醒11次，快速动眼睡眠期(REM)肌电活动活跃。考虑该患者为进行性延髓麻痹合并快速眼动睡眠行为障碍。

目前，神经变性疾病可能导致某些睡眠障碍，而睡眠障碍也可能是某种神经变性疾病的前兆症状[1]。睡眠障碍在神经变性疾病患者中比较常见，如失眠、白天过度嗜睡(EDS)、昼夜节律失调、快速眼动睡眠期行为障碍(RBD)、不宁腿综合征(RLS)、睡眠相关呼吸障碍(SBD)等。研究发现，快速眼球运动睡眠行为障碍在帕金森患者中常见，20%的帕金森病患者可在运动症状之前出现[2]。ALS患者伴发睡眠呼吸障碍比例较高,并存在睡眠障碍,主要是睡眠潜伏期延长、睡眠维持障碍。眠呼吸事件中，主要是阻塞性睡眠暂停、低通气。对ALS患者夜间睡眠呼吸进行监测,有利于早期发现患者睡眠呼吸事件[3]。阿尔茨海默病(AD)睡眠障碍发生率高，是威胁AD患者的重要因素，可加重病情，影响患者的身心健康和生活质量[4]。

综上所述，目前神经系统变性疾病合并睡眠障碍疾病较多见，本例为疑似进行性延髓麻痹患者，2年前发病，出现REM期睡眠行为障碍。由此，对于睡眠障碍患者，应进行长期随访，有助于早期发现神经系统变性疾病。

[1]林雪,李娟.神经变性疾病相关睡眠障碍的循证治疗[J].中国现代神经疾病杂志,2013,13(8):691-696.

[2]吕爱红,郁爱丽.帕金森病患者睡眠障碍多导睡眠图的特点[J].中国实用神经疾病杂志,2014,17(3):34-35.

[3]周华勇,周俊英.肌萎缩侧索硬化患者睡眠呼吸障碍多导睡眠图分析[J].西部医学,2013,11(6):849-851.

[4]王晓松.阿尔茨海默病睡眠障碍的研究进展[J].医学综述，2013，20(4)：1438-1440.

One Case of Progressive Bulbar Palsy with Rapid Eye Movement Sleep Behavioral Disorder

SHI li'nai，LI Run,ZHANG Erwei,FAN Xuewen.

Progressive bulbar palsy;Rapid eye movement sleep behavioral disorder

750002银川，宁夏医科大学总医院心脑血管病医院

史丽娜，E-mail：shilina820727@163.com