高 明，李 伟，杨文洁，许玉环，王贵生

临床经验总结

肝血管平滑肌脂肪瘤1例

高 明1，李 伟1，杨文洁1，许玉环1，王贵生2

肝血管平滑肌脂肪瘤；鉴别诊断

1 病例报告

患者，男，48岁，在外院诊断肝占位性病变20余天，2014-08-20入我院。腹部CT检查：肝外形饱满，肝右叶可见一较大团块状混杂密度影，大小约7.7 cm×10.0 cm，无明显包膜，其内较低密度影，CT值约-57 HU，部分成片状高密度影；病灶与正常肝组织分界清晰，增强扫描后肿块内见条片状强化区，边界清楚，延迟期仍有条状强化区(图1)。右肾受压、变形，向下移位，左肾旋转不良。考虑肝右叶占位，良性病变可能性大。生化检验:总胆红素11.5 μmol/L，直接胆红素4.4 μmol/L，ALT 12 U/L，AST 19 U/L，AFP 1 ng/ml。血清病毒学检查：HBsAg阴性，抗HCV阴性。初步诊断“肝脏占位，脂肪肉瘤?”，行手术治疗。术中探查肝脏表面光滑、色红润、质地好，肝脏右后叶和右前叶可及肿物直径10 cm，质地软，血管丰富。组织病理: (右后叶)肝血管平滑肌脂肪瘤(图2)，肿瘤大小9.2 cm×6.5 cm×6.5 cm。免疫组化结果显示：Actin(-)，CD31(+)，CD34(+)，CK(-),HMB45(+) ，Hep(-),Ki-67(+5%), MelanA(+)，S-100(-), Vimentin(+), Desmin(-)。

图1 肝血管平滑肌脂肪瘤CT平扫影像

图2 肝血管平滑肌脂肪瘤病理(HE,×400)

2 讨 论

肝血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的混合性间质瘤，一般认为属良性肿瘤，女性多见，发病年龄为26～86岁[1，2]。该病多无明显症状，一般因其他疾病影像学检查时偶尔发现或尸检时发现。超声、CT及磁共振等影像学检查对肝血管平滑肌脂肪瘤亦有所帮助，但均不能确诊。该病确诊最终依靠病理检查。肿瘤组织主要由平滑肌细胞、厚壁血管及成熟的脂肪组织构成，偶尔可见局灶性髓外造血细胞。因此，根据以上病理组成特点，分为血管型、肌瘤型、脂肪瘤型(脂肪成分≥70%)及混合型。除脂肪瘤型外，其他类型均较难做出正确诊断，常误诊为肝癌。肿瘤组织表达HMB45的平滑肌样细胞是诊断本病的唯一特征性依据，其他如SMA、S-100、Vimentin亦可阳性，而上皮标记CK为阴性[3,4]。本例临床表现不典型，发现肿瘤时瘤体已达7.7 cm×10 cm。CT显示边界清楚，强化区域分界尚清，虽然有“快进快出”，但门静脉期强化幅度比较高，无肝癌廓清的特征。肿瘤内脂肪成分无强化，考虑良性病变可能性大，最终通过病理检查确诊。由于该病临床症状不明显，其肿瘤构成成分复杂，影像学表现多样，与肝细胞癌等恶性肿瘤鉴别有一定困难，容易误诊，初诊误诊率超过50%[5]，值得高度关注。

[1] Petrolla A A, Xin W. Hepatic angiomyolipoma[J]. Arch Pathol Lab Med, 2008, 132: 1679-1682.

[2] Shi H, Cao D, Wei L,etal. Inflammatory angiomyolipomas of the liver: a clinic pathologic and immunohistochemical analysis of 5 cases [J]. Ann Diagn Pathol, 2010, 14: 240-246.

[3] Chen P, Yuan T, Liu H. Hepatic angiomyolipoma mimicking hepatic clear cell carcinoma [J]. J Int Med Res, 2009, 37: 257-263.

[4] 周光德, 刘树红, 赵景民, 等. 肝血管平滑肌脂肪瘤一例[J/CD]. 中华临床医师杂志:电子版, 2011, 5(14): 4303-4304.

[5] 王珏儒，邱法波. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊治进展[J]. 医学综述，2011, 6(12): 1826-1827.

(2014-11-14收稿 2014-12-12修回)

(责任编辑 武建虎)

高 明，本科学历，主治医师，E-mail: unsymmetry@sina.com

1.100141，武警北京总队第三医院放射科；2.100039北京，武警总医院CT科

王贵生，E-mail：wgs1996@sina.com

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