陈斌 赵利娜 侯江涛 琚星萌 刘凤斌

35例伴其他自身免疫性疾病的重症肌无力临床特点☆

陈斌*赵利娜*侯江涛*琚星萌*刘凤斌*

目的 分析35例伴其他自身免疫性疾病的重症肌无力患者（myasthenia gravis associateswith other autoimmune disease,ADMG）的临床特点。方法 共170例重症肌无力患者，分为ADMG组（35例）和不伴其他自身免疫性疾病重症肌无力组（maythenia graviswithoutother autoimmune disease,NADMG，135例），比较两组患者性别、发病年龄、重症肌无力分型、肌无力危象、胸腺异常、药物治疗、重症肌无力进展及复发等临床特点。结果 ADMG女性30例，占85.7%，较NADMG组（54.8%）多见（P＜ 0.001）；中位年龄为40岁（23～45岁），较NADMG组年轻（P=0.039）。眼肌型重症肌无力在ADMG组多见（45.7%vs.24.4%；P=0.013）。且ADMG组胸腺增生较NADMG组常见（14.3%vs.1.5%；P=0.001）。而肌无力危象、胸腺瘤、药物治疗、眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力、1年内重症肌无力复发组间差异无统计学意义。进一步多因素分析表明，两组患者性别（OR=4.76，95%CI：1.64～13.77；P=0.004）、年龄（OR=0.96，95%CI：0.92～0.99；P=0.019）、眼肌型重症肌无力（OR=3.10，95%CI：1.30～7.41；P=0.011）、胸腺增生（OR=16.26，95%CI：2.22～119.11；P=0.006）差异具有统计学意义。结论 ADMG组患者多见于青年女性，表现为眼肌型重症肌无力，并伴发胸腺增生。

重症肌无力 自身免疫疾病 临床特点

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种神经－肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（acetylcholine,AChR）被自身抗体破坏，导致AChR大量减少，而产生的部分或全身骨骼肌极易疲劳的自身免疫性疾病[1]。有10%～30%的MG患者可以合并其他自身免疫性疾病，如甲状腺功能亢进症（Graves病）、桥本氏甲状腺炎、系统性红斑狼疮（systemic lupuserythematosus,SLE）、类风湿关节炎、干燥综合征等[2－5]。国外研究显示，伴其他自身免疫性疾病的MG患者（ADMG）性别、发病年龄、MG分型、AChR抗体阳性检出率、胸腺增生等与不伴其他自身免疫性疾病的MG患者（NADMG）之间存在明显差异[2－4]。……