郑会晓张金张晶郭军红

·综 述·

肌萎缩侧索硬化患者神经电生理分析研究进展☆

郑会晓*张金*张晶△郭军红*

肌萎缩侧索硬化 神经电生理

临床神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的早期诊断和鉴别诊断中发挥关键作用，主要包括同心圆针肌电图(concentric needle electro⁃myography,CNEMG)和神经传导测定，而诱发电位，单纤维肌电图，巨肌电图，重复神经刺激技术，运动单位数目估计，H反射等也有一定辅助诊断作用。本文对神经电生理在ALS中的应用及最新研究进展进行阐述。

1 同心圆针肌电图测定

CNEMG是判定下运动神经元（lower motor neuron, LMN）损害的主要检查方法。在ALS，肌电图表现为进行性失神经和慢性失神经的特点。进行性失神经主要包括纤颤电位、正锐波。慢性失神经主要表现为运动单位电位（MUP）宽时限高波幅，并伴有多相波增多和募集相的改变。

2008年国际临床神经电生理联盟在新推荐的ALS诊断标准中强调了束颤电位(fasciculation potentials,FPs)的价值，认为在判定失神经方面，它与纤颤电位和正锐波的地位是一样的。当临床怀疑ALS，且肌电图上发现FPs时，就可以判定受检肌肉存在失神经现象。Sonoo M等[1]通过对139例ALS患者连续5年随访观察，发现89%的患者存在FPs，强调如果上下肢同时大量存在FPs就提示可能患有ALS。De Carvalho M和Swash M曾按形态差别把FPs分为简单型和复杂型，前者即良性束颤，表现为形态规则，高发放频率，后者表现为形态复杂，宽时程，低发放频率，并强调了复杂型在ALS诊断中具有重要意义。Andrew和Steve Vucic[2]认为在ALS早期出现的FPs较良性束颤形态相对复杂，波形发放频率不稳定，且这些异常在其他电生理异常出现前出现，说明复杂型FPs是早期ALS的标志。……