孙雅纯 孙晓岩 常建民

·综述·

特殊类型的Sweet综合征

孙雅纯 孙晓岩 常建民

Sweet综合征是以发热，四肢、颜面、颈部非对称分布的隆起性痛性红斑、结节，外周血中性粒细胞升高和真皮内中性粒细胞浸润为特点的一类疾病，可与多种炎症性疾病或肿瘤伴发，临床上常分为经典型（或特发型）、妊娠相关型、药物相关型和恶性肿瘤相关型。近来有学者报道过几种特殊类型的Sweet综合征，综述如下。

一、大疱型Sweet综合征（bullous variant of Sweet syndrome）

是Sweet综合征一种罕见的类型，Endo等［1］曾报道过1例继发于带状疱疹的大疱型Sweet综合征，提示带状疱疹病毒可能诱发了该型Sweet综合征。其皮疹特点为疼痛性大疱，无典型的隆起性红斑［2-3］，皮损可见于颜面、躯干、四肢等部位。有回顾性研究提示，50%的Sweet综合征可见小疱和脓疱，但是大疱少见，在副肿瘤性Sweet综合征患者中，皮疹可初发表现为大疱，继而发展成溃疡，类似坏疽性脓皮病［4］。部分患者皮疹初期可无水疱形成，表现为类似荨麻疹的皮损［5］。组织病理显示表皮海绵形成、水疱形成，真皮乳头水肿，伴大量中性粒细胞浸润及核碎裂，无血管壁纤维素样变性。本型多见于有血液系统肿瘤的患者，故有血液系统肿瘤的患者出现发热、水疱要警惕大疱型Sweet综合征。

二、脓疱型Sweet综合征（pustular variant of Sweet syndrome）

皮疹特点为红斑基础上的无菌性脓疱。患者一般伴有发热等不适。当皮损为含有假性水疱的丘疹、斑块和结节，还存在红斑基础上的无菌性脓疱，且皮损仅发生在手背时，称为手背嗜中性皮病或手背脓疱性血管炎［6］。组织病理可见真皮浅中层致密中性粒细胞浸润。有学者报道溃疡性结肠炎患者可以出现脓疱型皮损［7］。该型应同大疱性脓庖病、线状IgA大疱性皮肤病、白细胞碎裂性血管炎相鉴别。

三、蜂窝织炎样Sweet综合征（cellulitis-like Sweet syndrome）

好发于肥胖患者，可见于头、颈、躯干、四肢等全身部位。皮损为大片浸润性红斑、斑块，境界清楚，表面皮温增高，可见紫癜、水疱或大疱。患者一般伴有疼痛、高热、淋巴结肿大。部分患者既往类似皮疹反复发作。实验室检查可见白细胞、中性粒细胞、血细胞沉降率等增高，细菌学检查阴性。皮损组织病理学检查可见真皮乳头及浅层大量中性粒细胞浸润，血管壁无纤维素样变性［8］。本型应与自身免疫性大疱类皮肤病、淋巴瘤、血管炎相鉴别。抗生素治疗无效，应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗效果好。部分病例伴有或潜在伴有血液系统的恶性肿瘤。该型Sweet综合征并不罕见，由于其临床表现与蜂窝织炎类似，所以容易误诊［9］。

四、组织细胞样Sweet综合征（histiocytoid Sweet syndrome）

Requena等［10］报道在某些Sweet综合征新鲜的皮损组织病理中存在形态类似组织细胞的未成熟骨髓细胞浸润，称为组织细胞样Sweet综合征。研究证实了该骨髓细胞是Sweet综合征早期浸润的中性粒细胞的前体，由于某种原因在疾病急性期不成熟的骨髓细胞从骨髓释放，从而取代了正常成熟的骨髓细胞向中性粒细胞的分化。检测患者外周血、采用荧光原位杂交检测bcr/abl融合基因以及随访患者，均未证明该类似组织细胞的未成熟骨髓细胞浸润是皮肤白血病的表现，而应被视为Sweet综合征的一种变异型［10］。也有学者认为，组织细胞样Sweet综合征是Sweet综合征的早期表现［11］。有学者研究部分组织细胞样Sweet综合征可由药物（复方磺胺甲唑片、硼替佐米）引起，停用相关药物后皮疹可缓解［11-12］。本型临床表现为水肿性红斑、斑块、结节；实验室检查常见中性粒细胞、血细胞沉降率、血清C反应蛋白增高；组织病理显示，真皮乳头中重度水肿，真皮浅中层组织细胞样炎症细胞带状浸润，其间有胶原纤维增生。在高倍镜下，浸润细胞具有扭曲囊状的细胞核，核仁不明显，胞质稀少。免疫组化显示，CD68、溶酶体酶、髓过氧化物酶阳性［12］。对小剂量糖皮质激素和非甾体类抗炎药物敏感。应注意与皮肤白血病和伴有组织细胞浸润的其他炎症性皮肤病鉴别。

五、皮下型 Sweet综合征（subcutaneousSweetsyndrome）

又称Sweet脂膜炎，由Cooper等［13］于1983年首次报道，确切的病因尚不清楚，目前报道的病例多伴发血液系统肿瘤如急慢性粒细胞白血病、骨髓异常增生综合征等［14］。临床较少见，其特征是四肢出现红色、疼痛性结节，仅出现于小腿时类似结节性红斑。皮下型Sweet综合征的组织病理为中性粒细胞浸润仅累及脂肪层（可累及脂肪小叶，也可累及小叶间隔）或同时累及真皮［7］。本类型多见于伴有恶性肿瘤的患者，主要为血液系统肿瘤。皮下型在副肿瘤性Sweet综合征患者中较多见［15］。

六、坏死型 Sweet综合征（necrotizing Sweet syndrome）

是一种急性坏死性嗜中性皮病，在恶性肿瘤相关的Sweet综合征中较易发生，尤其是免疫力低下患者。皮损好发于四肢，起病急骤，临床表现类似于坏死性筋膜炎。皮损初期为水肿性红斑，逐渐发展成紫红色，皮温增高，可广泛而迅速地累及皮下组织并导致筋膜坏死，不累及其他脏器，常伴有发热等。微生物培养未发现致病菌。组织病理可见炎症细胞广泛浸润，真皮、皮下组织及筋膜可见大量中性粒细胞弥漫浸润以及坏死的皮下组织、脂肪、肌肉等［16］。与皮下型Sweet综合征相比较，本型中性粒细胞浸润更深，可达筋膜层。本病应同坏死性筋膜炎相鉴别［17］，坏死性筋膜炎不累及肌肉，微生物培养可发现致病菌，清创和抗生素治疗有效。坏死型Sweet综合征对手术清创及广谱抗生素治疗无效，外科清创有可能导致局部过敏反应，从而导致清创-恶化-再清创的恶性循环。对大剂量糖皮质激素治疗效果好。

特殊类型的Sweet综合征大都伴有或潜在伴有血液系统恶性肿瘤或已治疗的肿瘤有复发，提示我们在诊疗过程中应当警惕。组织病理均有不同程度及深度的中性粒细胞浸润，无血管炎的改变。因临床表现各异，容易误诊，但应结合病史及组织病理与类似疾病相鉴别。

［1］Endo Y,Tanioka M,Tanizaki H,et al.Bullous variant of Sweet′s syndrome after herpes zoster virus infection ［J］.Case Rep Dermatol,2011,3（3）:259-262.

［2］Voelter-Mahlknecht S,Bauer J,Metzler G,et al.Bullous variant of Sweet′s syndrome［J］.Int J Dermatol,2005,44（11）:946-947.

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［4］Neoh CY,Tan AW,Ng SK.Sweet′s syndrome:a spectrum of unusual clinical presentations and associations［J］.Br J Dermatol,2007,156（3）:480-485.

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［6］Cohen PR.Sweet′s syndrome:a comprehensive review of an acute febrileneutrophilicdermatosis［J］.OrphanetJRareDis,2007,2:34.

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［16］Kroshinsky D,Alloo A,Rothschild B,et al.Necrotizing Sweet syndrome:a new variant of neutrophilic dermatosis mimicking necrotizingfasciitis［J］.JAmAcadDermatol,2012,67（5）:945-954.

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2014-05-09）

（本文编辑：颜艳）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.03.023

100730北京医院皮肤科［孙雅纯（现在北京大兴区人民医院皮肤科，102600）、常建民］；首都医科大学大兴医院皮肤科（孙晓岩）

常建民，Email：changjm0417@126.com