欧洲神经病学联盟发表眼肌型重症肌无力治疗指南

2014年初，欧洲神经病学联盟(EFNS)发表了眼肌型重症肌无力(OMG)的治疗指南[1]。指南对OMG的定义为无力局限于眼外肌和提上睑肌的重症肌无力(MG)。实际上，OMG是一个动态的概念，研究发现大约80%的OMG将发展到全身受累，因此OMG治疗指南围绕改善眼肌症状和阻止向全身型发展这两个主题进行指导。现将主要证据类别、推荐级别和相关问题做一摘要介绍。

1 胆碱酯酶抑制剂

尚无相关随机对照试验(RCT)，但病例系列研究和临床经验均显示胆碱酯酶抑制剂有明确的疗效(Ⅳ类证据)，因此推荐胆碱酯酶抑制剂是OMG的一线对症治疗药物(良好实践要点)。溴吡斯的明一般初始剂量为30 mg，3～4次/d，可根据患者的疗效和耐受性具体调整到60 mg，4～5次/d。儿童剂量为7 mg/(kg·d)。最大剂量根据不良反应确定。亦可用新斯的明15 mg，每4 h口服1次，或0.5～2.5 mg/次，每1～3 h静脉注射、肌肉注射或皮下注射1次，不超过10 mg/d。儿童剂量是2 mg/(kg·d)，每3～4 h 1次。胆碱酯酶抑制剂对眼睑下垂的疗效优于复视，但并不能阻止向全身型转化。

2 免疫抑制治疗

2.1 糖皮质激素 观察性研究报道口服糖皮质激素(以下简称“激素”)能改善MG的眼肌症状，且能够阻止向全身型转化(Ⅲ类证据)。推荐在仅用胆碱酯酶抑制剂无法改善OMG患者的眼肌症状准备行免疫治疗时应该选择激素(C级推荐)。由于一些OMG患者实际上已经发展成全身型MG，因此激素的初始剂量也较小，可以从泼尼松隔日10～20 mg开始，每5 d增加5～10 mg直到症状改善。一般目标剂量较全身型MG小，隔天50～60 mg即可控制症状。……