王志丽 谭利明 赵鑫 肖艳桥 杨利

Bickerstaff 脑干脑炎和Miller Fisher综合征临床及预后的对比研究

王志丽 谭利明 赵鑫 肖艳桥 杨利

目的 探讨Bickerstaff 脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)的临床特征，研究两者的症状学特点及疾病分类学关系。方法 对湘雅二医院2003-01-2013-12符合BBE(21例)和MFS(67例)诊断标准的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染为主的前驱感染症状〔10例(48%)、36例(54%)〕，并具有眼外肌麻痹和共济失调的共同症状〔21例(100%)、67例(100%)〕，头痛〔8例(42%)、20例(30%)〕、眼内肌麻痹〔8例(38%)、17例(25%)〕、延髓麻痹〔8例(50%)、32例(48%)〕、面瘫〔6例(35%)、20例(30%)〕、浅表感觉障碍〔4例(25%)、28例(42%)〕等症状在两者中均常见且发生率相近；两者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象〔5例(25%)、23例(38%)〕和头部影像学检查〔10例(59%)、2例(4%)〕异常。两者主要的不同点在于BBE患者的中枢神经系统受累表现如意识障碍〔16例(76%)〕、腱反射亢进〔11例(52%)〕、Babinski征〔6例(32%)〕、头部MRI脑干部位异常信号〔10例(59%)〕、脑电图异常〔7例(78%)〕较MFS患者〔0例、0例、8例(12%)、2例(4%)、0例〕常见。两组患者预后均较好，随访期间(≥1年)均未见复发病例，MFS患者59例(88%)症状完全消失，BBE患者10例(48%)症状完全消失，3例(14%)明显改善，6例BBE死亡。结论 BBE与MFS临床特点相似且存在交叉重叠，两者可能形成同一连续性自身免疫性疾病谱。

Bickerstaff 脑干脑炎；Miller Fisher综合征；吉兰-巴雷综合征

Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis，BBE)均为临床少见的炎性脱髓鞘性疾病，分别由Bickerstaff和Miller Fisher于20世纪50年代报道了相关病例后提出，将表现为急性眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失的三联征命名为“Miller Fisher综合征”；表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴有意识障碍和(或)锥体束征的一类疾病则命名为“Bickerstaff脑干脑炎”。……