王莉，叶健晓

（丽水市中心医院，浙江 丽水323000）

1例疑似散发型Creutzfeldt-Jakob病的护理

王莉，叶健晓

（丽水市中心医院，浙江 丽水323000）

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）又称为皮质-纹状体-脊髓变性，是由于变性朊蛋白所致的人类中枢神经系统慢性病毒性感染性疾病，发病率为1/100万[1]。患者多隐袭起病，缓慢进展，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征[2]。属于新发传染病的一种，现今属无法治愈的致死性疾病[3]。由于其发病率极低，认识不足，也无临床护理经验可循，且疾病具有高传染性，给治疗和护理带来很大困难。现将本院2013年8月收治的1例疑似Creutzfeldt-Jakob病患者的护理介绍如下。

1 病例介绍

患者，男，73岁，因“渐起记忆力下降伴行走不稳3个月”于2013年8月14日就诊本院神经内科。患者3个月前无明显诱因下出现记忆力逐渐减退，远近记忆力均受损，以近记忆力受损为主，尚能认识家人，同时出现行走困难，左右摇摆，症状渐加重，入院时不能自行行走。头颅MRI示双侧半球多发信号异常，可见明显“花边征”，考虑皮质-纹状体-脊髓变性（GJD可能），多发腔隙性脑梗死。脑电图：广泛中度异常脑电图（各导联可见弥漫慢波背景，以θ波为主）。拟“皮质-纹状体-脊髓变性？”收入院。查体：神清，言语欠流利，认知功能下降，时间地点定向力差，远近记忆力均减退。性格轻度变化。查体部分配合，四肢肌张力高，肌力4级，四肢腱反射（++++），双侧Babinski征（+），双下肢触碰可出现肌阵挛。双肺底可闻及湿啰音。2013年8月21日复查脑电图：广泛中度异常脑电图 （各导联三项波间隔0.8~1.2/s，持续数秒至10余秒）。视频脑电图：广泛中度异常脑电图（各导联见三项波长程节律，可见周期性棘慢复合波）。本院行腰椎穿刺后脑脊液标本送至上海华山医院，2013年8月22日上海华山医院查脑脊液标本14-3-3蛋白定性检测阳性。 临床诊断为Creutzfeldt-Jakob病。入院后予以对症治疗，后病情进行性加重，疾病后期出现生活不能自理，卧床不起，不能自行进食及大小便，轻微刺激即可出现肌阵挛，反复出现肺部感染症状。由于家人拒绝，未能行脑组织活检确诊。经积极治疗及护理，患者病情平稳，患者家属要求出院。

2 护理

2.1保护性措施

2.1.1加强对护理人员及患者家属的培训 （1）该病临床罕见，具有传染性，且传播途径隐匿，无护理常规可循，护理人员对该疾病缺乏足够的认识。因此，应加强医护沟通，组织护理人员学习该病相关知识。在接触患者时应戴口罩和一次性手套，进行相关操作如穿刺、采血、送检脑脊液标本时应佩戴乳胶手套，操作完成后检查手套有无破损，一旦出现意外，应用大量清水冲洗；（2）让患者家属了解该疾病的治疗和护理方法及传染性，避免家属产生恐慌情绪，指导家属进行日常护理；（3）婴幼儿及儿童严禁带入病房内探视；（4）患者肌阵挛发作时不可用力按压患者肢体，防止骨折发生。

2.1.2污物的处理 设置专用医用垃圾桶，用于收集医用垃圾及患者的生活垃圾，并有专人负责，单独存放、单独运送、烧毁。尽可能将患者使用的换药碗及器械等改为一次性医疗用品，用后焚烧。不能使用一次性医用材料的医疗器械用浓度为1mol/L

的氢氧化钠溶液浸泡60分钟，清洗干燥之后经预真空压力蒸气灭菌20分钟即可达到灭菌要求。患者使用的衣服、被褥应焚烧处理。

2.2一般护理

2.2.1基础护理 该病呈进行性加重，患者到晚期可出现去皮质或去大脑状态，因此需及时对患者的意识、四肢运动情况和精神状况进行观察和评估，以便能快速准确地掌握患者病情，及时通知医生处理。加强巡视，增加巡视次数，基本做到每小时巡视1次，主要观察患者的生命体征变化，同时注意防止摔伤、坠床并适当协助进行生活护理。

2.2.2皮肤护理 每日给予温水擦浴2次，以保持皮肤清洁，擦浴时动作轻柔且迅速，以防其受凉。保持会阴部及肛周皮肤保持清洁，每次便后用湿热纱布清洁肛周，并用造口粉涂抹肛周。保持所使用的床单清洁、干燥、平整，及时更换汗湿、尿湿的衣物及被褥。为防止原有褥疮加重及新发褥疮，在易受压部位使用气垫或软垫，建立床头翻身卡，定时更换体位，以减轻对某一部位的固定压迫，并按摩受压部位皮肤。如果患者消瘦，还在其骨隆突处贴美皮康等新型敷料，预防褥疮发生。溃疡部位及时换药，同时使用褥疮贴膜。

2.2.3安全护理 确保病房地面平坦、干燥、无积水、无障碍物，将患者常用物品及药物放在伸手可及之处。在床两侧设有护栏，将床铺高度设置为其坐床上时脚跟正好着地时的高度。在患者出现躁动时为防止其自伤或伤人，使用约束带予以适当约束。厕所采用坐式马桶，前期由于该患者步态不稳，为协助患者入厕，采用专人搀扶的方法，并马桶旁设立扶手架，这样不仅可以方便其入厕结束时站起，同时还可以有效地防止其站立时摔倒。

2.3并发症的护理

2.3.1高热 注意严密观察体温变化，做到每2小时测量体温一次，患者住院期间发生了严重的肺部感染，出现持续高热，在原有测量体温的基础上适当增加了测量次数，同时予以温水、酒精擦浴，冰力降温贴外用，头部置冰袋或降温毯使用等物理降温措施，体温居高不下时使用吲哚美辛栓肛塞，并注意补充液体量，多喂水，以保证液体入量。及时更换汗水浸湿的衣物及被服，保持干燥和清洁舒适，同时注意保暖。

2.3.2营养失调 结合患者原有的饮食习惯和喜好给予有营养、易消化的食物。喂饭时使患者处于半卧位或坐位，同时放慢喂食动作，给予充分的咀嚼时间。为保证充足的能量供应，吞咽困难患者遵医嘱予以留置胃管，给予流质饮食补充营养。在鼻饲过程中每6小时回抽一次胃内残留物，如果残留量＞200mL，则减少鼻饲次数。根据患者情况及时调整肠内营养方案，并认真记录每日入量，确保入量能满足机体所需。该患者通过鼻饲进食，能维持每日所需营养供给，未采取静脉补充营养的办法。

2.3.3肺部感染 该患者入院查体时肺部听诊可闻及双肺底散在湿啰音，同时由于其行走不稳导致其不愿下床活动，长时间卧床，导致肺活量下降，呼吸运动减弱，大量呼吸道分泌物不易排出，在院期间出现了高热，咳嗽咳痰等肺部感染症状。护理过程中，定时开窗通风，保持病室空气流通，使病室温度维持在23～25℃，湿度60%～70%。密切关注呼吸音变化，定时翻身拍背，刺激患者有效咳痰排痰，痰多、粘稠、不易咳出时按医嘱给予盐酸氨溴索雾化吸入化痰，应用吸痰器及时将痰液吸出，保持呼吸道通畅，并注意痰液的颜色、性质及痰量。定期痰培养做药敏试验，根据试验结果给予相应治疗，积极预防坠积性肺炎。

2.3.4尿路感染 由于脊髓变性，造成膀胱功能障碍。该患者住院后期出现了排尿障碍，不能自行排尿，遵医嘱予以留置导尿，在留置尿管操作过程中严格遵守无菌操作规程。日常护理工作中，密切观察尿量、颜色、性质并准确记录。每日消毒会阴2次，并保持会阴部的清洁干燥，定时更换尿袋，每天用含呋喃西林或庆大霉素的冲洗液冲洗膀胱2次。定时夹闭尿管以锻炼自行排尿功能，鼓励患者增加饮水量，防止尿路感染。

2.3.5肌阵挛 肌阵挛发作是CJD患者最突出的一个症状，光线、声音及触碰等刺激都会引发或加重肌阵挛发作，使操作无法进行。

应保持病房安静，光线柔和，保证合适的温度和湿度，避免大声讲话，减少探视。每次操作前均通过温和的语言告知患者，嘱其放松，消除其焦虑情绪与恐惧心理，并尽量将输液及翻身等护理操作集中进行，减少对患者的触碰，以减少肌阵挛的发作。患者发作时适当约束四肢，并通知医生，遵医嘱用药。

3 小结

该病传播途径多且隐蔽，目前尚无有效的治疗方法，增加了临床护理的难度[4]。医护人员对此疾病应有充分的认识，积极做好各项预防工作，加强自身保护及消毒意识，对患者检查器械及用物进行严格的消毒处理。护理人员应精心护理，尽可能减少护理并发症的发生，减轻患者的痛苦，让患者保持自尊，以周到、细致的护理，提高患者生活质量，延长患者的生命。

[1]林世和.对Creutzfeldt-Jakob病的思考与展望.临床神经病学杂志，2005，18（1）:22

[2]王维治.神经病学.2版.北京：人民卫生出版社，2013，809

[3]Ludewigs H，Zuber C，Vana K，et a1.Therapeutic approaches for prion disorders.Expert Rev Anti Infect Ther，2007，5（4）:613

[4]Barnett F.Nursing patients with variant Creutzfeldt-Jakob disease at home.Br J Community Nurs，2002，7（9）:445