刘铮，张海英

（中国医科大学附属第一医院急诊科，沈阳 110001）

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）1924年由Moschcowitz首次报道，是一种罕见却危重的伴多系统损害的血栓性微血管病。早期行血浆置换和未行血浆置换的TTP患者死亡率分别为20%和90%［1］，早期诊断并及时行血浆置换是影响TTP预后的最关键因素［2］。约80%～92%的TTP患者合并神经系统症状，此类患者常首诊于急诊，却因多起病急、进展快、缺乏特异性临床症状和体征，极易误诊影响预后。本文回顾分析近10年于我院急诊首诊的13例以神经系统症状为突出表现的TTP患者的临床特征及诊治经过，探讨该病早期诊断思路，提高急诊医生对该病的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料

13例患者为2004年1月至2013年11月首诊于我院急诊室以神经系统症状为突出表现的TTP患者，其中男4例，女9例，年龄20～69岁。既往1例有肾病综合征史和癫痫史，1例有脑梗死史，1例有糖尿病史和类风湿病史。见表1。

1.2 方法

TTP诊断采用Cuttorman标准：溶血性贫血、血小板减少为主要表现，神经系统症状、肾功能损害、发热为次要表现。2个主要表现加1个次要表现诊断即可成立。为了使本组病例更客观的呈现，参照《血液病诊断及疗效标准》对如下指标着重进行分析：血小板减少指标：血小板计数（blood platelet count，PLT）＆lt;100×109/L；微血管溶血性贫血指标：血红蛋白（hemoglobin，Hb）＆lt;90 g/L，外周血破碎红细胞计数畸形红细胞＆gt;2%，网织红细胞计数升高，间接胆红素升高，乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）升高；神经系统症状指标：可出现头痛，性格改变，精神错乱，神智异常，语言、感觉与运动障碍，抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征；……