叶静 陈方慧 金慧成 王弋 肖晨 陈子晞

DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2014.09.026

基金项目：浙江省卫生厅科技计划项目（2012KYB145）

作者单位：310006 杭州，杭州市第一人民医院普外科（叶静、金慧成），急诊科（陈方慧、王弋、肖晨、陈子晞）

通信作者：陈方慧，Emal：chenfhui@sina.com

P-J综合征又称黑斑息肉病，该病于1921年由Peutz首先描述。28年后Jeghers对本病进行详细、系统的介绍，1954年被命名为Peutz-Jeghers Syndrome （PJS），PJS是一种罕见的疾病，发病率为二十万分之一^[1-2]，临床诊断困难，常合并肠套叠而引起肠梗阻手术后而明确诊断。本文报道1例P-J综合征并发肠套叠病例，结合文献资料及诊断治疗体会，分析如下。

1 资料与方法

患者，女，23岁，因“反复脐周疼痛4年，再发加重3 d”入院。4年前无明显诱因下出现腹痛为持续性、伴阵发性加重，略感腹胀，无呕吐、腹泻，无畏寒发热，大小便正常，当地医院以“抗感染、解痉”等对症治疗后缓解。4年来上述症状反复发作均适当休息或对症治疗后缓解，曾肠镜检查“肠道多发息肉”未特殊处理。3 d前上述症状再次发作，腹痛较剧，伴有进食后呕吐，肛门有排便排气，于本院就诊。查体：T 36.8 ℃，P 118次/min，R 21次/min，BP 100/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。急性病容，痛苦状态，口唇黏膜可见散在斑片状色素沉着，全腹软无肌紧张，未见胃肠型及蠕动波，左侧脐周压痛，可见包块，无反跳痛，肝脾肋下未及，无移动性浊音，肠鸣音3～4次/min，脊柱四肢无畸形，神经系统检查阴性。辅助检查：血常规WBC 12.5×109/L，N 91%；B超示盆腔肠间隙少量积液，右半结肠肠管明显增厚，可见“同心环”结构，考虑肠套叠；CT肠系膜上动脉水平小肠左侧套叠样改变，直肠局部肠壁稍增厚，未见肿大的淋巴结（图1），考虑：P-J综合征？……