四川省南充市川北医学院附属医院，四川 南充 637000

肺尤文肉瘤1例报告

曹纯1马代远谭榜宪

四川省南充市川北医学院附属医院，四川 南充 637000

肺尤文肉瘤属于软组织尤文肉瘤的一种，其在临床上极为罕见，无特征性临床表现，结合组织病理学、免疫组化可对其确诊。

尤文肉瘤；体层摄影术；X线计算机；病理学

1 病例介绍

患儿，男，6岁，因右胸部隐痛5天为主诉入院。患儿右胸部疼痛为隐痛，与呼吸有明显的关系。查体，右下肺叩诊浊音，右肺呼吸音低。胸部CT检查示：右侧胸腔中下部可见一巨大软组织密度肿块影，大小约7.7cm*7.7cm*9.4cm，其内密度不均，含液化坏死灶，临近胸壁受侵，毗邻右侧一肋骨前支可见骨质破坏；右肺中叶、下肺部分肺不张，右侧胸腔中量积液；纵膈轻度向左侧移位。CT拟诊断为右下胸腔巨大占位，考虑恶性肿瘤可能性大。行CT引导下经皮肺穿刺活检，病理诊断：穿刺组织为大小一致的裸核样细胞，小而圆，有灶性出血和坏死，倾向恶性肿瘤，免疫组化结果NSE(+),CD99(+),syn(+),CK(-),EMA(-),WT1(-),CD20(-),CD79a(-),CD3(-),CD45R0(-),TdT(-),Ki-67阳性细胞约20%。诊断为尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤。

2 讨论

尤文肉瘤(Ewing，s sarcoma，EWS)/外周原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor ，PNET)，是儿童中仅次于骨肉瘤的骨肿瘤，好发于下肢长骨管。骨外尤文肉瘤(extraosseous Ewing，s sarcoma,EOES)即软组织尤文肉瘤，在临床上极为少见，好发于青少年，其发病年龄一般大于骨尤文肉瘤的发病年龄，多发于躯干，其中以脊柱旁和腹膜后多见[1]，病变发生于实质性器官少见，原发于肺部的更是极为罕见，至今肺骨外尤文肉瘤全世界报道共13例[2]，国内报道仅2例[3]。本瘤确诊依赖组织病理学、免疫组化。骨外尤文肉瘤与骨内尤文肉瘤病理学特征相同，其组织学形态为大小一致均匀的小圆细胞、卵圆形细胞，间质血管丰富，胞核圆形，染色质呈颗粒状，胞质少，不规则或巢状分布(见图B)。免疫组化几乎所有的尤文肉瘤CD99呈阳性表达，其对本瘤的诊断有重要价值，此外，NF、Syn、NSE也可呈阳性表达[4]。该疾病CT表现缺乏特异性，主要为巨大软组织肿块影，软组织肿块内可有坏死液化区(见图A)，但CT可以明确地显示肿块发生的部位、临近组织，对手术的可行性评估、治疗方案的确定有重要价值[5]。

图A：右侧胸腔中下部软组织肿块影，大小约7.7cm*7.7cm*9.4，其内密度不均，含液化坏死灶，毗邻右侧一肋骨前支可见骨质破坏。

图B：本例肺尤文肉瘤镜下组织学表现(He × 40)可见大小一致的裸核样细胞。

[1]侯勇, 汤继文, 聂林. 骨外尤文肉瘤1例[J] .中国矫形外科杂志，2004,12(1):151-152.

[2]Siddiqui M A，Akhtar J，Shameem M，et al.Giant extraosseous Ewing sarcoma of the lung in a young adolescent female a case report[J].Acta Orthop Belg，2011,77(2)：270-273

[3]邹雨珮，杨轶.肺骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤1例[J].疑难病杂志，2012,11(4)：306-307.

[4]何乐健，李佩娟，刘淑荣，等.外周原始神经外胚层瘤和尤文肉瘤的临床病理与免疫组化研究[J].诊断病理学杂志，2000,12(7)：249-251

[5]胡金花，钟陆行，詹正宇.盆腔骨外尤文肉瘤1例报告并文献复习[J].南昌大学学报(医学版)，2010,50(9)：119-121

曹纯(1988-)，女，四川南充人，研究生在读。

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1007-8517(2014)10-0134-01

2014.03.21)