高金梅* 关云萍 项宇识 闫 峰 李冬梅

（沈阳市妇婴医院超声科，辽宁 沈阳 110014）

胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断分析

高金梅* 关云萍 项宇识 闫 峰 李冬梅

（沈阳市妇婴医院超声科，辽宁 沈阳 110014）

目的 评价产前超声检查在胎儿右位主动脉弓诊断中的价值。方法 回顾性分析于我院行超声检查诊断的24例胎儿右位主动脉弓病例。结果 24例产前诊断的胎儿右位主动脉弓病例，12例单独存在，9例伴发其他心内异常，3例伴发心外异常。结论 三血管气管切面可以作为诊断胎儿右位主动脉弓的重要切面。右位主动脉弓可以单独存在，亦可以伴发其他心内或心外异常。

右位主动脉弓；产前诊断；超声心动图

右主动脉弓（right aortic arch，RAA）是主动脉弓发育异常的一种，发生率为1/1000，是指主动脉弓位于气管与食管的右侧，跨越右主支气管，向下行走降主动脉相连[1]。患单纯右主动脉弓患儿多无临床症状，但部分患儿可能发生食管受压、先天性锁骨下动脉窃血症、左锁骨下动脉狭窄等情况[2,3]。右主动脉弓可合并心内畸形、心外其他部位异常或染色体异常。在常规胎儿心脏超声检查过程中，右位主动脉弓容易发生漏诊、误诊，尤其在一些复杂性心脏畸形的诊断中更易漏误诊。在产前超声检查中，右位主动脉弓的检出及其是否合并其他异常，在胎儿预后评估方面有重要意义。

1 资料与方法

1.1 研究对象

2011年5月至2013年9月在我院行胎儿产前超声检查的孕妇83785例，超声心动图诊断胎儿先天性心脏及血管缺陷385例（0.45 %，374/83785），其中右位主动脉弓24例（6.41 %，24 /374），均为单胎妊娠，胎儿右位主动脉弓发生率为0.028 %（24/83785）。孕妇年龄23～33周岁（平均27.7±2.9岁），孕周24～38（29.2±4.5周）。

1.2 仪器与方法

仪器使用PhilipsIU22、GE voluson730、GE E8彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，频率为3～5 MHz，容积探头，4～8 MHz。检查过程采用胎儿整体超声检查程序及胎儿心脏检查程序。记录并存储检查过程中发现的异常情况。

进行胎儿心脏超声检查时，要求通过获取标准切面观结合彩色多普勒成像进行诊断。标准切面观包括：四腔心切面观、左室流出道切面观、右室流出道切面观、三血管气管切面观、大血管短轴切面观。获取三血管气管切面的方法如下：四腔向上移动并略微向上倾斜探头，显示动脉导管与主动脉弓共同连接于降主动脉。正常胎儿主动脉弓于气管前方由右向左走行，上腔静脉和气管位于主动脉弓的右侧，上腔静脉在前，气管在后。“三血管”是指动脉导管（也有人仍称其为肺动脉）、主动脉弓和上腔静脉（图1）。

图1 正常三血管气管切面观，主动脉弓走形于气管的左侧。AO：主动脉；PO：肺动脉；SVC：上腔静脉；T：气管

2 结 果

2.1 24例产前诊断的胎儿右位主动脉弓病例中，12例单独存在，9例伴发其他心内异常（室间隔缺损2例，左心室强光点3例，导管弓走形迂曲3例，主动脉骑跨1例，主动脉偏窄、左心偏小1例，右心偏大2例，永存左上腔静脉1例，主动脉及肺动脉增宽伴反流1例，肺动脉瓣轻度反流1例，三尖瓣轻度反流1例），3例伴发心外结构异常（右侧胸腔积液1例，唇腭裂、羊水偏多1例，肾集合部增宽1例）。

2.2 24例右位主动脉弓胎儿中18例为右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管，产前超声诊断标准如下：三血管气管切面观，主动脉弓位于气管右侧，与左侧的动脉导管在气管食管后方形成“U”型的环状交汇，气管位于主动脉与肺动脉之间[4-8]，彩色多普勒血流成像检测可更清楚的显示彩色“U”字形血管环（图2）。6例为未知类型。

图2 三血管气管切面观右位主动脉弓超声图像，主动脉弓位于气管右侧，与左侧的动脉导管在气管食管后方形成“U”型的环状交汇，气管位于主动脉与肺动脉之间。AO：主动脉；PO：肺动脉；SVC：上腔静脉；T：气管

2.3 随访结果

24例病例中，3例引产尸检得以证实，17例出生，活产新生儿随访中未出现明显气短、喘鸣或吞咽困难等症状。2例随访中，2例失访。

3 讨 论

右位主动脉弓（RAA）是主动脉弓畸形中较常见的一种，其发病机制为：胚胎发育时，左侧的第4对动脉弓退化，右侧保留，与正常情况相反[1,2]。主动脉弓的位置常对邻近器官如食管、气管造成压迫。右位主动脉弓极易合并大动脉发出异常和其他复杂先天性畸形。右主动脉弓有多种类型，较多见的有3种：右主动脉弓伴左锁骨下动脉或无名动脉迷走、右主动脉弓伴镜像样分支及双主动脉弓。曾有报道，胎儿右主动脉弓在低危妊娠群体中的发生率为1/1000，18000例产前胎儿心脏超声检查中，发现19例“U”型动脉弓，其中18例右主动脉弓，1例双主动脉弓。本次研究低危妊娠群体中的胎儿右主动脉弓检出率为0.028 %（24/83785），明显低于1/1000。与张蕴[8]等研究的比较接近。

正常胎儿主动脉弓位于气管的左侧，在三血管气管切面观上，主动脉弓与动脉导管呈“V”字形交汇，动脉导管内血流与主动脉弓血流方向相同。胎儿时期，气管与支气管内因充满羊水，固超声表现为无回声管状结构，其可作为诊断胎儿右位主动脉弓最直接、可靠的标志。胎儿右位主动脉弓病例的共同超声表现为：主动脉弓在三血管气管切面观上位于气管得右侧，且此切面也是在我们的胎儿心脏超声检查中、畸形筛查、高危超声检查中必须观察的一个切面。目前产前超声诊断中，三血管气管切面观已经成为胎儿心脏超声检查的重要切面，用以补充四腔心切面及左右室流出道切面的不足。当出现胎儿右主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走时，超声检查时会发现主动脉弓与左动脉导管相交汇的“U”型改变，但是胎儿右主动脉弓伴镜像样分支而动脉导管位于右侧时，超声图像中就不会出现“U”型环状改变，三血管气管切面观上仅显示主动脉弓及上腔静脉回声，主动脉弓位于气管的右侧。本研究24例中未发现此类型。右主动脉弓伴镜像样分支、双主动脉弓及其他分型的病例在本病例组中未能发现，可能与采集的样本量较小有关。

右位主动脉可单独出现，亦可合并其他心内及心外畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、唇裂、脊柱裂及肺动脉闭锁等[9,10]。本研究中12例（50.0 %，（12/24）右位主动脉弓胎儿为单独发生，9例（37.5 %，9/24）合并心内其他结构畸形，其中1例合并左心小、主动脉偏窄，家属要求引产；1例合并室间隔缺损、主动脉及肺动脉增宽伴反流、三尖瓣反流，家属要求引产，3例合并心外异常（12.5 %，3/24），其中1例合并唇腭裂，引产。因此在产前胎儿心脏超声检查过程中，发现存在胎儿右位主动脉弓时应对胎儿心血管系统及心外系统进行详细的检查，或在发现胎儿存在心血管系统或心外系统异常时亦应仔细检查，排除是否有右位主动脉弓的存在，以免漏诊。

右位主动脉弓常合并的染色体异常有18-三体、13-三体、21-三体、Turner 综合征等，还可能伴有22q11缺失[8,11-12]。曾有研究表明约10 %的右主动脉弓伴有22q11，在合并心外结构异常（如颈部水囊瘤、脊柱裂、唇腭裂等）时，其与22q11缺失关系更为密切[9]。因此产前超声检查发现胎儿存在右位主动脉弓时，应建议行胎儿染色体核型分析。本研究24例均未行完整的染色体核型分析，因此无法得出相关结果进行分析。

预后：未合并其他心内外畸形及染色体异常的右位主动脉弓胎儿预后好，少数病例的活产儿可引起气管或食管受压而产生吞咽困难和（或）喘鸣，尤其发生在双主动脉弓患儿；合并复杂性心血管畸形的胎儿，其预后主要取决于心血管畸形的严重程度。本研究17例活产新生儿随访中未出现明显气管或食管受压症状。

综上所述，常规胎儿心脏超声检查中，无论是对正常胎儿还是心脏异常的胎儿，主动脉弓的观察都显得非常重要。三血管气管切面观可以作为诊断胎儿右位主动脉弓的主要切面。对于并发其他心内、心外异常的右位主动脉弓病例，应建议临床行染色体核型分析，排除染色体病。

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Diagnosis of Fetal Right Aortic Arch with Prenatal Echocardiography

GAO Jin-mei*, GUAN Yun-ping, XIANG Yu-shi, YAN Feng, LI Dong-mei
(Department of Ultrasound, Fuying Hospital of Shenyang, Shenyang 110014, China)

Objective To evaluate the value of prenatal echocardiography in the diagnosis of fetal right aortic arch. Methods Retrospective analysis of 24 cases of fetal right aortic arch diagnosed by ultrasound in our hospital. Result Twenty-four cases of right aortic arch were diagnosed with prenatal echocardiography. Among them, Twelve cases were right aortic arch alone, nine cases were accompanied with other cardiac abnormalities, three cases were accompanied with other structural abnormalities besides the heart. Conclusion Three vessels trachea view on fetal echocardiography can be used as the important section in the diagnosis of right aortic arch. Fetal right aortic arch may occur isolated or associated with other cardiac or extracardiac malformations.

Right aortic arch; Prenatal diagnosis; Echocardiography

R714.5

：B

：1671-8194（2014）03-0001-03

*通讯作者