吴达会，何海武，石慧芳，王应琼

(海南省农垦总医院呼吸内科，海南海口 570311)

·短篇报道·

Dandy-Walker综合征一例

吴达会，何海武，石慧芳，王应琼

(海南省农垦总医院呼吸内科，海南海口 570311)

Dandy-walker综合征；CT影像学表现；治疗

Dandy-Walker综合征(DWS)又称Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker囊肿或第四脑室中-侧孔闭锁，是胚胎时期脑发育畸形，其主要病理改变为第四脑室中、侧孔闭锁。该病发病率低，国内报道少。本文报告Dandy-Walker综合征1例并结合文献复习。

1 病例简介

患者，男，69岁，因“反复头晕、头痛2年余，加重伴恶心、呕吐6 h”于2012年8月23日入院。患者母亲在怀孕时无感染，无用药史，无放射性物质接触史。出生后智力发育良好，但头颅较正常人偏大，且学步时间晚，8岁前仍需他人搀扶行走，行走不稳，平衡感差，容易摔倒。2年前开始反复出现头晕、头痛不适，头痛部位多位于顶部，为阵发性胀痛，情绪紧张时明显，无视物旋转及意识改变。入院6 h前无诱因头晕、头痛症状再发并较前加重，伴有双下肢无力，并摔倒在地，但是无意识不清、口吐白沫、四肢抽搐，无视物旋转。患者父母非近亲结婚，无类似家属史。查体：体温(T)36.8℃，心率(P)66次/min，呼吸(R)20次/min，血压(BP)170/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神智清楚，头颅增大，头颅双侧对称。双侧瞳孔等大等圆，直径2.5 mm，光反射及对光反射灵敏，眼球运动正常。肺部、心脏、腹部查体未见异常，双下肢无浮肿，闭目难立征阳性。余查体未见异常。入院辅助检查：三大常规、血电解质、肝肾功能、甲状腺功能等未见异常，头颅CT提示：(1)后颅窝巨大脑脊液密度影，双侧小脑半球萎缩；(2)脑积水，双侧大脑半球实质萎缩(图1、图2)。……