陈海波 王颖 杨丽 余日胜

●检测诊断

软组织原始神经外胚层肿瘤的影像学及临床表现

陈海波 王颖 杨丽 余日胜

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种少见的、神经嵴起源的、高度恶性小圆形细胞肿瘤，主要发生在小脑，也可发生在小脑以外的中枢神经系统、外周神经和交感神经，主要分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。既往文献报道多为cPNET和骨pPNET的临床、病理或影像表现，由于发病率低，故均为个案报道或小样本分析，而软组织pPNET的影像表现国内文献报道很少。笔者搜集经过病理学及免疫组化证实的软组织pPNET共8例，对其影像学及临床表现进行回顾性分析，以提高临床医师对软组织pPNET的影像学及临床表现的认识。

1 资料和方法

1.1 一般资料 收集2009-08—2013-03浙江大学医学院附属第二医院（7例）和玉环县人民医院（1例）经病理组织学和免疫组化证实的软组织pPNET患者共8例，其中玉环县人民医院1例首诊后转至浙江大学医学院附属第二医院确诊。8例患者中手术切除6例，穿刺活检2例。男、女各4例，年龄9～65岁，平均32岁，其中5例≤20岁、3例＞55岁。发病部位：颌面部3例（耳前、下颌、腮腺区各1例），肩部、腰椎旁、臀部各1例，小腿2例（左、右各1例）。2例患者仅行CT平扫及增强扫描，1例仅行MR平扫及增强扫描，5例同时行CT及MR检查。

1.2 影像学检查和分析

1.2.1 CT检查 采用Siemens Sensation 4或Siemens Sensation 16 CT扫描仪，常规轴位扫描，必要时行冠状位或矢状位多平面（MPR）重建。对比剂为碘海醇注射液（商品名：欧乃派克），浓度350mgI/ml，使用剂量100ml，静脉注射速度4ml/s。扫描参数为：120kV，160mAs，层厚5mm，螺距1.25mm，矩阵380×380。

1.2.2 MRI检查 采用GE Signa HDxt 1.5 T或……