盛明 刘慧霞 张燕柳

特发性肌炎的诊治体会

盛明 刘慧霞 张燕柳

特发性炎性肌病(IIM)属于一种免疫性疾病。其基本的病变是横纹肌的变性以及坏死等,同时伴有浸润性的炎性细胞生长。IIM主要包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵体肌炎(IBM)三种类型［1］。IIM发病机制经过临床的不断探究, 已经获得了较大的进步。其诊断标准以及药物的治疗方面仍然未得到较为完善的统一。近来由于生物制剂的逐渐发展, IIM的治疗再次获得较大的期待。

特发性肌炎；诊断；治疗

IIM发病状态为亚急性。以肌、皮炎为主, 特点是对称性的斑疹, 紫色隆起, 多分布在面部和背部。患者发生的主要改变是肌力减弱, 以近端为主, 呈对称性。影响到咽喉肌时,其表现是声嘶、发音困难以及难以吞咽等。在疾病发展到患者的四肢以及颈部时, 就可能导致明显的疼痛。非典型表现有胃肠道表现, 如食物返流、低胃张力以及蠕动降低等；心肌的主要表现是心肌炎、传导性降低以及心力衰竭等；部分患者表现为肾脏的功能降低, 出现肾功能衰竭、肌肉溶解等。间质性肺病(ILD)属于较为常见的一种并发疾病, 主要的表现是纤维化肺炎、肺泡的广泛损伤等, 其临床的常见症状是呼吸窘迫。作者此次针对PM以及DM两种疾病进行该病诊治方面的探究, 结果如下。

1 诊断

以下是通过对三种检查方式的论述来诊断该病, 要评价这些标准的敏感性和特异性以及建立一个完全统一的诊断体系仍是很困难的事情［2］, 对该病进行确诊时必须结合更加完整的标准。

1. 1 肌肉活检 PM的主要检查结果是明显的肌纤维病变,有大量的炎性细胞浸润。DM症状轻于前者, 炎性细胞的分布部位主要是血管四周, 电镜检查显示肌组织病变, 浸润细胞发生结构改变等。

1. 2 肌电图(FMG) 有85%的患者会发生FMG的改变, 该项指标是诊断IIM的首选。具体的表现如下, EMG的异常表现有：肌纤颤或正锐波异常, 肌强直样放电, 运动单元电位平均时限缩短、波幅降低［3］。FMG在诊断中有极其重要的作用, 尤其对于首发表现为肌无力的可疑者, 采取FMG诊断率极高。

1. 3 自身抗体 抗体的检测以MSAs为主, 含此类抗体者,病程急、病情重。有发热以及关节疼痛等表现, 严重者会出现雷诺现象。

2 治疗

2. 1 糖皮质激素 IIM的最常用药物, 但是在应用时缺少统一的规定, 临床的最初用量是1~2 mg/kg, 并且在第四周之前症状能够有所减缓, 较严重的患者需要3个月左右的药物应用。传统的印象是大剂量的药物进行冲击治疗, 直至患者的基本症状完全缓解, 进而再开始递减用药。该药物的使用是无较为规范的规定, 在临床中可以通过结合患者的基本状况使用。但是在发生了严重的合并疾病时, 例如累及心肌、发生肺泡炎等, 均需要较大量的使用该药物。

2. 2 免疫抑制剂 甲氨蝶呤(MTX)在治疗IIM的药物中属于二线用药。其对于肌肉的症状改善有很大的作用, 并且在皮肤方面也有很高的效果。MTX服用后, 其起效的时间短, 基本的使用方法是口服。7.5~15 mg/周, 可每周增加2.5 mg［4］, 在治疗三个月后可以逐渐的提高剂量。相对于AZA,该药物有明显的优势, 用药剂量少, 并且发挥作用的时间段。

环孢霉素A的使用是在其它药物不能对患者发生作用时。该药发挥作用的时间极其迅速, 每天用药2次。要求患者使用了该药物后, 立即进行血液检查。因为次药物有很大的副反应, 要减低其对患者的不良效果, 必须使药物浓度维持在相应的范围。同时在治疗时关注肾脏的一般功能, 必要时立即给予暂停。

环磷酰胺(CTX)的作用远远低于以上的药物, 在单用时对肌肉不产生任何的治疗, 但是该药能够用于肺部的病变,例如间质疾病, 可以得到较好的治疗。

2. 3 免疫球蛋白 在近来该药物开始被临床所应用, 而且在治疗IIM中有很高的效果。药物的使用方法是每个月用药5 d, 剂量为2 g/kg。该药能够较短时间下达到其基本的作用,使患者的症状发生较大的缓解, 例如能够迅速的减低体内的肌酶。在同时使用以上的药物后, 对于较难治愈的PM也会有很高的作用。经过观察发现, 药物对肌肉产生的作用持续的时间较短暂, 所以该药需要定时的反复使用。

3 体会

IIM的治疗目标是以最低剂量的药物改善肌肉力量及系统症状［5］。此次作者在药物的治疗方面展开一定的分析, 发现药物的联合在IIM中有极其高的治疗, 并且同时应用糖皮质激素者, 其治疗的效果尤其佳, 这完全符合效果的文献记录。说明多种药物的使用不但能够对肌肉症状进行缓解, 而且在降低免疫自发的作用中也起到很大的作用。

总之, 通过以上的内容可以得知在该病的发病原因方面临床已经有了一定的进步, 而在其诊断的标准中还未做出较为完整的统一。对IIM 的药物治疗也在进展中, 可以说,由于生物制剂不断完善使得临床对IIM有了较高的期待。

［1］ 王国春,卢昕.多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展.临床内科杂志, 2007,24(7): 442-444.

［2］ 卢昕,王国春.特发性炎性肌病诊治进展.中华内科杂志, 2006,45(11):954-956.

［3］ 都基刚,李斌,付春哲.多发性肌炎和皮肌炎的临床诊治及护理.国际护理学杂志, 2007,26(4):346-348.

［4］ 刘芳,蒲传强,郎森阳,等.特发性多发性肌炎复发规律的观察.中国神经免疫学和神经病学杂志, 2008,15(5):331-333.

［5］ 杨闵,杨南萍.特发性炎性肌病诊治进展.实用医院临床杂志, 2007,4(3):12-14.

467000 中国平煤神马医疗集团总医院神经内科一区

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