焦　洋，张　文，谷俊杰，费允云，徐　娜，曾学军

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院普通内科，北京 100730)

多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)均属特发性炎性肌病，主要累及横纹肌，引起慢性非化脓性炎性改变。食管上段骨骼肌是PM/DM的常见受累部位之一，约有25%～60%患者可出现食管运动障碍[1]。成人PM/DM合并以内脏平滑肌为主要组成的胃肠道受累，如慢性假性肠梗阻(chronic intestinal pseudo-obstruction，CIPO)非常罕见[2]。CIPO是由各种因素引起的以肠道运动功能障碍为特征的临床综合征，可分为原发性和继发性2类[3]。继发性CIPO可继发于多种系统性疾病或药物毒性，结缔组织病如系统性硬皮病及系统性红斑狼疮是主要病因之一。成人PM/DM合并CIPO在国际上仅有散在个案报道，然而一旦临床出现该类患者，专科医师亦难以做到早期准确识别并及时给予积极治疗，因而易造成患者病情迅速变化，病死率高[4-5]。本研究回顾性分析北京协和医院10年以来PM/DM合并CIPO患者的临床资料，以期提高临床医师对这一疾病的认识。

对象和方法

对象

北京协和医院2003年11月至2013年10月PM/DM合并CIPO住院患者。PM/DM诊断标准符合Bohan和Peter的标准[6-7]：(1)对称性肌无力，肌痛；(2)肌酶增高；(3)肌电图呈肌源性损害；(4)肌活检阳性：肌纤维大小不等，可见肌纤维变性、坏死和再生，间质血管增生，炎性细胞浸润；(5)皮疹：向阳疹表现为上眼睑紫红色水肿型红斑，Gottron征是在肌肉及远端指关节表面的紫红色角化、萎缩性红斑，远端关节伸侧红斑及肘和膝关节处高出皮面的红斑。PM患者需要具备前4条中的3条，DM患者需要再符合第5条。……