刘金荣，孙 波

患者，男，26岁。2012年02月因咳嗽、胸闷于外院行胸部CT检查提示纵隔肿瘤，AFP＞400 ng／ml，行纵隔肿瘤切除术，术后病理示：纵隔卵黄囊瘤，免疫组化标记：AFP（＋）、AACT（＋）、PLAP（＋）、CEA 局灶（＋）、EMA（－）、HCG（－）、CK（pan）（＋＋）、PCNA（＋＋）、AB／PAS 染色示玻璃小滴阳性。 术后行全身静脉化疗（顺铂加长春新碱，具体剂量不详）3周期及局部放疗1疗程，症状缓解，未再治疗。2013－04－20始感胸闷、憋气，不能平卧，咳嗽频繁，痰中带血，颜面及颈部水肿，就诊于笔者所在医院。入院查体：KPS评分60分，端坐位，喘憋貌，颜面及颈部水肿，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音，双下肺呼吸音消失；心率106次／min，心音低钝，搏动弱；腹软，无压痛，肝脾未触及；胸部CT提示肿瘤术后复发、双侧胸腔积液、心包积液，CEA 正常，AFP＞400 ng／ml。 诊断为纵隔卵黄囊瘤术后复发、上腔静脉综合征、胸腔积液、心包积液。行双侧胸腔、心包穿刺置管引流，右侧胸腔及心包引流液为血性，左侧胸腔为乳糜样，病情进展迅速，颈静脉怒张，双上肢重度肿胀，2013－05－09始先后行GEMOX方案化疗 3 周期（吉西他滨 1．8 g d1、8，奥沙利铂 200mg d2），期间予心包灌注化疗3次 （顺铂40mg＋香菇多糖4mg＋地塞米松 5mg），胸腔灌注化疗 3次（顺铂 60mg＋香菇多糖 4mg），患者双上肢及头面部肿胀消失，胸闷、憋气缓解，多次复查彩超胸腔及心包无明显积液。2013－07－23始行纵隔病灶伽玛刀治疗11次。放疗期间逐渐出现颈部、腰部隐痛不适，CT提示右上肺及下肺分别见点状高密度影，右侧胸腔积液，颈6及腰4椎体转移瘤，提示肿瘤进展。更换化疗方案，2013－08－23始行TIP方案化疗（紫杉醇210mg d1、8，异环磷酰胺2 g d2～5，顺铂 40mg d2～5），化疗后颈部等疼痛减轻，但出现Ⅳ度骨髓抑制、高热、腹泻，予粒细胞集落刺激因子、抗感染、营养支持等治疗后好转出院，自行放弃下周期化疗。因“头痛、头晕伴右侧视野偏盲半月余”于2013－10－29再次入院，行头颅CT及MRI示左顶枕叶异常密度影，考虑转移瘤并瘤内出血。 2013－11－04 始行头颅伽玛刀治疗，2013－11－07 始多次出现呕吐、肢体抽搐，并出现叹气样呼吸。查体：双侧瞳孔散大，对光反应消失，神经系统各种反射消失，考虑脑疝，经抢救治疗无效死亡。

卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是一种高度恶性的生殖细胞肿瘤，多发生于生殖腺，原发于纵隔的较为罕见。纵隔卵黄囊瘤多发生于儿童及青春期少年，发病年龄5～30岁，以男性为主，临床常观察到一种不典型的起病过程，比如咳嗽、咳痰、发热、胸痛等。当纵隔肿瘤长大，可出现胸部压迫症状如胸闷、憋气，吞咽困难甚至出现声音嘶哑及上腔静脉综合征等。胸部CT可见团块状影，可侵袭心包膜、上腔静脉等，但临床表现及胸部CT等对该病诊断无特异性。血清AFP检测对该病诊断和治疗效果评判具有重要价值，但确诊需要穿刺或手术后病理诊断及免疫组化检测。病理镜检可见疏松的网状结构、内胚窦结构、管泡状结构及玻璃样小体，疏松的网状结构是其主要依据。本文患者病理结果提示符合纵隔来源的卵黄囊瘤，AFP＞400 ng／m l，支持诊断，故该患者最终诊断为纵隔卵黄囊瘤。由于该类型肿瘤恶性程度高，发生转移早，手术难以切除干净，个别患者采取化疗或放疗治疗可使肿瘤缩小，但肿瘤很快耐药，病情恶化。手术完整切除和肿瘤对化疗反应较好是取得较好治疗效果的重要因素。常用的化疗方案有：PEB方案，即顺铂加博来霉素加长春新碱；VIP方案，即依托泊苷加顺铂加异环磷酰胺。本文患者开始采用的是GEMOX方案，治疗后症状明显缓解，后在化疗间歇期，放疗期间出现病情进展，更换化疗方案，行TIP方案化疗，化疗后出现Ⅳ度骨髓抑制、高热、腹泻，治疗好转出院后自行放弃化疗。再次复诊检查出现脑转移，放疗过程出现脑疝死亡。纵隔卵黄囊瘤是原始生殖细胞肿瘤的罕见类型，并发脑转移、脑疝更是少有报道。卵黄囊瘤恶性程度高，预后差，报道的平均生存期为6～12个月。本文患者自诊断至死亡20个月时间，通过手术及放化疗达到了延长生存期的目的。