倪兆敏

[摘 要] 目的 探讨围生期妇女可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）

的低场磁共振表现?

方法 回顾性分析经临床证实的13例围生期妇女RPLS患者的临床及影像学

资料?

结果 13例患者临床主要表现为头痛?呕吐，癫痫发作，意识状态改变等

?磁共振检查显示双侧对称的脑白质水肿，以顶枕叶为主，额叶?颞叶?基底节区和大脑皮

质亦有累及?T1WI为略低或等信号，T2WI和FLAIR为高信号?经治疗后1至2周内临床症状及磁

共振表现基本或完全消失?

结论 围生期妇女RPLS好发于顶枕叶，头颅低场MRI对本病具有较高

的检出率，尤以FLAIR较敏感?

[关键词] 围生期；可逆性后部白质脑病综合征；磁共振成像

中图分类号：R743；R445.2

文献标识码：A 文章编号：1009_816X

（2014）01_0036_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.14

可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是以神经系统受损为主要表现的临床影像学综合征，病因

主要包括高血压脑病?子痫和应用免疫抑制药物等?RPLS与妊娠的关系逐步被国内外学者所

重视，由于较为少见，其临床及影像学特征仍没有被大部分临床医生所认识?我们对近4年来

收治的13例围生期妇女RPLS病例进行回顾性分析，探讨其低场MRI表现?

1 资料与方法

1.1 一般资料：选取2008年6月至2012年6月间来我院就诊的围生期妇女RPLS患者13例，年

龄20～24（22.30±2.10）岁，均为初产妇，单胎妊娠，产前发病?发病时间为孕36～40

周?1

3例患者均急性起病，均有头痛?其中恶心?呕吐12例，癫痫发作10例，视觉障碍6例，意识

障碍8例，包括意识模糊?昏迷，言语不清3例，合并妊娠高血压综合征9例，血压（150～15

8/101～120mmHg）?脑电图检查11例，其中中度异常4例，轻度异常5例，临界状态2例?

实验室检查：尿蛋白阳性5例，乳酸脱氢酶增高12例，尿酸增高7例，电解质紊乱6例?

1.2 方法：13例患者均行颅脑MRI检查，MRI采用日立AirisⅡ0.3T永磁型磁共振扫描仪

，正

交头线圈?常规行横轴位SE序列T1WI（TR/TE=400/15ms）?FSE序列T2WI（TR/TE=4000/120ms）

及FLAIR序列（TI=2100ms?TR/TE=8500/120ms），矩阵为160×256，视野210mm，层厚7mm，层

距8mm，3例同时行MRV，2例行MRA?所有患者于1～2周后复查颅脑MRI?

2 结果

头颅MRI检查：病灶部位：顶枕叶6例，顶枕叶并额叶3例，顶枕叶并颞叶2例，顶叶并基底节

2例?病灶形态：呈不规则斑片状?病灶分布：所有病例均为多发，两侧不完全对称，矢状

窦旁皮层下分布为主，皮层也有累及?

MRI检查T1WI呈稍低或等信号，T2WI及FLAIR呈高信号?3例患者行MRV检查显示硬脑膜静脉窦

未见明显异常，2例患者行MRA检查未发现血供异常?

给予终止妊娠，并给予脱水降颅压，清除氧自由基改善脑功能，止痉，血压升高患者给予控

制血压，纠正电解质紊乱等综合治疗，1～2周后MRI复查示：10例病灶完全消失，3例残留少

许病灶，随访1年后复查，病灶完全消失?见图1～图5?

3 讨论

RPLS最先由Hinchey等[1]于1996年描述并命名?是由多种病因引起的神经系统受损

为主要表现的临床影像学综合征，常见病因包括恶性高血压，先兆子痫，子痫

；肾脏疾病应用免

疫抑制剂和细胞毒性物质[2]?少见原因如透析平衡失调，血栓性血小板减少性紫

癜，急性卟啉

症，颈动脉内膜剥脱术后，伴有自主神经功能亢进的吉兰-巴雷综合征，胶原性血管病如系

统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，白塞病等?本组病例均发生于围生期，与妊娠有关?

多数学者认为RPLS与子痫?高血压脑病具有相似的病理生理机制[1]?血容量变化

引起的血压波动和内皮损伤是围生期RPLS的主要原因?Schwartz等[3]的研究发现，

RPLS的

发生不仅与高血压相关，而且与内皮细胞损伤的标志物，血液中异常形态红细胞和乳酸脱氢

酶

的水平密切相关?血尿酸水平升高可作为妊高症血管内皮损伤和病情发展的可靠生化指标?

本组乳酸脱氢酶增高12例，血尿酸增高7例，表明血管内皮损伤是RPLS发病的重要因素之一

?尽管RPLS可以发生在仅有血压急性升高的患者，但在那些同时存在血管内皮细胞损伤的患

者更常见[4]?

RPLS是临床影像学诊断，MRI表现为病变主要分布

于后循环供血区，最常见的部位是双侧顶枕叶白质区，呈斑片状，T1WI呈略低信号或等信号

，T2WI及FLAIR呈高信号，孤立的顶枕叶白质受累非常少见，而更常见的是不典型的神经影

像学表现，可累及小脑?脑干?基底节区，有时甚至在额叶?颞叶等[5]?病变也endprint

并非严格

局限于皮层下白质，皮层灰质也会受累?随临床症状得到控制，影像学受损范围可逐渐缩小

?本组13例患者，12例表现为双侧，1例为单侧，病灶除顶枕叶外，还累及额叶?颞叶?基

底节区等?经治疗后，临床症状及影像学表现多在1～2周内基本或完全消失，尿蛋

白?乳酸脱氢酶?尿酸及电解质紊乱都恢复至病前水平?影像学改变与临床表现变化相符，

因此MRI检查对RPLS的诊断和病情变化评估有重要意义?

围生期妇女RPLS应与以下疾病相鉴别：（1）脑静脉窦血栓形成：该病也以颅高压?癫痫为

主要表现，常伴肢体瘫痪?感觉障碍等定位体征，常发生于围生期，易与RPLS混淆，但MRV

检查可见深浅部位的硬脑膜静脉窦狭小?充盈缺损或者闭塞可资鉴别?（2）脱髓鞘性疾病

：如多发性硬

化，此类患者临床表现多种多样，病情呈缓解复发交替或者进行性加剧，病史?治疗反应及

预后与RPLS不同?（3）基底动脉尖综合征：为两侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗死，MRI表

现为双侧枕叶皮层?丘脑?颞叶?小脑?中脑梗死，为不可逆性损伤，且病程长，治疗反应

差，后遗症多?其它还应与特异性或者非特异性脑动脉炎?脑传染性疾病?脑寄生虫及脑胶

质瘤相鉴别?

总之，低场磁共振检查对本病具有较高的检出率，尤其是FLAIR序列对病变的显示更为明确

，大多数患者经及时?准确的治疗，预后良好?该病诊断主要靠病史?临床表现及影像学检

查[6]，故提高对本病的认识，尤其是对磁共振表现的认识至关重要?

参考文献

[1]Hinchey J， Chaves C， Appignani B， et al. A reversible posterior leu

koencephalopathy syndrome[J]. New Engl J Med，1996，334（8）：494-500.

[2]孙祥房，刘守标，孔刘生，等.大脑后部可逆性脑病的MRI表现[J].中国现代药物应

用，2010，4（15）：182-183.

[3]Schwartz RB， Feske SK， Polak JF， et al. Preeclampsia_eclampsia：clinical and

neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive

encephalopathy[J]. Radiology，2000，217（2）：371-376.

[4]卢红艳，谢炳靟，程焱，等.子痫前期-子痫患者合并可逆性后部白质脑病综合征的

临床特征[J].中华医学杂志，2010，90（3）：178-181.

[5]Lee VH， Wijdicks EF， Manno EM， et al. Clinical spectrum of reversible poste

rior leukoencephalopathy syndrome[J]. Arch Neurol，2008，65（2）：205-210.

[6]吴承龙，谢建平，章燕幸.妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征的临床与MRI表现3例报

告[J].心脑血管病防治，2010，10（4）：319-320.endprint

并非严格

局限于皮层下白质，皮层灰质也会受累?随临床症状得到控制，影像学受损范围可逐渐缩小

?本组13例患者，12例表现为双侧，1例为单侧，病灶除顶枕叶外，还累及额叶?颞叶?基

底节区等?经治疗后，临床症状及影像学表现多在1～2周内基本或完全消失，尿蛋

白?乳酸脱氢酶?尿酸及电解质紊乱都恢复至病前水平?影像学改变与临床表现变化相符，

因此MRI检查对RPLS的诊断和病情变化评估有重要意义?

围生期妇女RPLS应与以下疾病相鉴别：（1）脑静脉窦血栓形成：该病也以颅高压?癫痫为

主要表现，常伴肢体瘫痪?感觉障碍等定位体征，常发生于围生期，易与RPLS混淆，但MRV

检查可见深浅部位的硬脑膜静脉窦狭小?充盈缺损或者闭塞可资鉴别?（2）脱髓鞘性疾病

：如多发性硬

化，此类患者临床表现多种多样，病情呈缓解复发交替或者进行性加剧，病史?治疗反应及

预后与RPLS不同?（3）基底动脉尖综合征：为两侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗死，MRI表

现为双侧枕叶皮层?丘脑?颞叶?小脑?中脑梗死，为不可逆性损伤，且病程长，治疗反应

差，后遗症多?其它还应与特异性或者非特异性脑动脉炎?脑传染性疾病?脑寄生虫及脑胶

质瘤相鉴别?

总之，低场磁共振检查对本病具有较高的检出率，尤其是FLAIR序列对病变的显示更为明确

，大多数患者经及时?准确的治疗，预后良好?该病诊断主要靠病史?临床表现及影像学检

查[6]，故提高对本病的认识，尤其是对磁共振表现的认识至关重要?

参考文献

[1]Hinchey J， Chaves C， Appignani B， et al. A reversible posterior leu

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[2]孙祥房，刘守标，孔刘生，等.大脑后部可逆性脑病的MRI表现[J].中国现代药物应

用，2010，4（15）：182-183.

[3]Schwartz RB， Feske SK， Polak JF， et al. Preeclampsia_eclampsia：clinical and

neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive

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[4]卢红艳，谢炳靟，程焱，等.子痫前期-子痫患者合并可逆性后部白质脑病综合征的

临床特征[J].中华医学杂志，2010，90（3）：178-181.

[5]Lee VH， Wijdicks EF， Manno EM， et al. Clinical spectrum of reversible poste

rior leukoencephalopathy syndrome[J]. Arch Neurol，2008，65（2）：205-210.

[6]吴承龙，谢建平，章燕幸.妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征的临床与MRI表现3例报

告[J].心脑血管病防治，2010，10（4）：319-320.endprint

并非严格

局限于皮层下白质，皮层灰质也会受累?随临床症状得到控制，影像学受损范围可逐渐缩小

?本组13例患者，12例表现为双侧，1例为单侧，病灶除顶枕叶外，还累及额叶?颞叶?基

底节区等?经治疗后，临床症状及影像学表现多在1～2周内基本或完全消失，尿蛋

白?乳酸脱氢酶?尿酸及电解质紊乱都恢复至病前水平?影像学改变与临床表现变化相符，

因此MRI检查对RPLS的诊断和病情变化评估有重要意义?

围生期妇女RPLS应与以下疾病相鉴别：（1）脑静脉窦血栓形成：该病也以颅高压?癫痫为

主要表现，常伴肢体瘫痪?感觉障碍等定位体征，常发生于围生期，易与RPLS混淆，但MRV

检查可见深浅部位的硬脑膜静脉窦狭小?充盈缺损或者闭塞可资鉴别?（2）脱髓鞘性疾病

：如多发性硬

化，此类患者临床表现多种多样，病情呈缓解复发交替或者进行性加剧，病史?治疗反应及

预后与RPLS不同?（3）基底动脉尖综合征：为两侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗死，MRI表

现为双侧枕叶皮层?丘脑?颞叶?小脑?中脑梗死，为不可逆性损伤，且病程长，治疗反应

差，后遗症多?其它还应与特异性或者非特异性脑动脉炎?脑传染性疾病?脑寄生虫及脑胶

质瘤相鉴别?

总之，低场磁共振检查对本病具有较高的检出率，尤其是FLAIR序列对病变的显示更为明确

，大多数患者经及时?准确的治疗，预后良好?该病诊断主要靠病史?临床表现及影像学检

查[6]，故提高对本病的认识，尤其是对磁共振表现的认识至关重要?

参考文献

[1]Hinchey J， Chaves C， Appignani B， et al. A reversible posterior leu

koencephalopathy syndrome[J]. New Engl J Med，1996，334（8）：494-500.

[2]孙祥房，刘守标，孔刘生，等.大脑后部可逆性脑病的MRI表现[J].中国现代药物应

用，2010，4（15）：182-183.

[3]Schwartz RB， Feske SK， Polak JF， et al. Preeclampsia_eclampsia：clinical and

neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive

encephalopathy[J]. Radiology，2000，217（2）：371-376.

[4]卢红艳，谢炳靟，程焱，等.子痫前期-子痫患者合并可逆性后部白质脑病综合征的

临床特征[J].中华医学杂志，2010，90（3）：178-181.

[5]Lee VH， Wijdicks EF， Manno EM， et al. Clinical spectrum of reversible poste

rior leukoencephalopathy syndrome[J]. Arch Neurol，2008，65（2）：205-210.

[6]吴承龙，谢建平，章燕幸.妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征的临床与MRI表现3例报

告[J].心脑血管病防治，2010，10（4）：319-320.endprint