曹一秋，李儒正，张 红，吴朝光

（海南省人民医院心脏外科，海南 海口 570311）

鲁登巴赫综合征28例外科治疗体会

曹一秋，李儒正，张 红，吴朝光

（海南省人民医院心脏外科，海南 海口 570311）

目的 总结鲁登巴赫综合征的外科治疗经验。方法 回顾性分析我院于1990年6月至2013年6月采用手术治疗的28例鲁登巴赫综合征患者的临床资料，全部行瓣膜置换，4例应用生物瓣，直接缝合房间隔缺损21例，补片修补7例，同期行三尖瓣成形26例，左心耳血栓清除7例，左心耳结扎5例。结果 28例患者均术后顺利出院，无围手术期死亡及术后严重并发症。复查心脏彩色多普勒人工二尖瓣功能良好，心功能恢复满意。结论 鲁登巴赫综合征应及早纠正血流动力学异常，正确处理二尖瓣及房间隔缺损，加强围手术期处理，保护左室功能是手术成功的关键。

鲁登巴赫综合征；房间隔缺损；二尖瓣狭窄；外科治疗

1970年，Lutembacher等[1]首次把先天性房间隔缺损和后天性二尖瓣狭窄作为独立的综合征提出，其发病率占房缺的0.67%～4%，占二尖瓣病变的0.6%～0.9%[2]，女性多见。国内瓣膜病变患者多为风湿性瓣膜病变且毁损严重，因此外科手术是首选的治疗措施[3]。我院于1990年6月至2013年6月共收治28鲁登巴赫综合征患者，现将其治疗经验总结如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者男性10例，女性18例，年龄19～53岁，平均(42.6±8.3)岁。所有患者均表现为劳累后心悸、气促，伴腹胀、双下肢水肿6例，自幼发现心脏杂音5例，纽约心功能分级(NYHA)Ⅲ级24例、Ⅳ级4例均调整到Ⅲ级后手术治疗。查体：所有患者肺动脉瓣第二心音亢进，23例患者心尖区均可闻及舒张期2～4/6级杂音，5例胸骨左缘2～3肋间可闻及收缩期吹风样杂音。心电图检查：右心室肥大伴心肌劳损12例、其中伴不完全性右束支传导阻滞8例，心房颤动12例，完全性右束支传导阻滞4例。X线检查：均体现双肺充血明显，肺动脉段突出，右心增大，心胸比率(0.62±0.31)。心脏超声检查：房间隔缺直径(3.81±0.52)cm，其中继发孔中央型21例、继发孔混合型7例；房水平自左向右分流24例、双向分流4例。二尖瓣开口面积(1.31±0.59)cm2，其中重度狭窄10例、中度狭窄18例，伴有不同程度的返流，左室舒张末期内径(38.7±7.6)mm。三尖瓣关闭不全：重度8例、中度18例、轻度2例，测算肺动脉压力为(50.2±5.9)mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，射血分数(60.3±11.3)%。

1.2 手术方法 在全身麻醉和浅低温体外循环下手术。术中见右心增大明显，肺动脉高度扩张，左心室正常或相对较小，二尖瓣均为风湿性瓣膜改变，瓣叶明显增厚、挛缩变形。经房间隔缺损或扩大房间隔缺损行二尖瓣瓣膜置换。20例选用25#高瓣架机械瓣(ON-X双叶瓣膜)，4例选用25#低瓣架机械瓣(sorin双叶瓣膜)，4例选用27#生物瓣(St Jude瓣膜)。房缺直接缝合21例，自体心包补片修补7例。同期行三尖瓣成形26例，成形环成形16例，Devega成形10例。左心耳血栓清除7例，左心耳结扎5例。术中体外循环时间(68.5±33.9)min，主动脉阻断时间(42.8±12.6)min。

1.3 随访 术后观察围术期死亡和并发症发生情况。门诊髓访，随访期间复查超声心动图、心电图，评估心室的大小、平均肺动脉压、心功能等。

2 结果

本组28例患者无围手术期死亡及术后严重并发症发生，平均重症监护治疗(27.6±12.8)h，住院时间(15.4±7.3)d。其中随访20例，失访8例，随访时间6个月～3年，无死亡。随访提示心功能较术前明显改善，NYHAⅠ级8例，Ⅱ级12例。复查超声心动图提示：左室舒张期末内径(43.9±4.3)mm；测算肺动脉压力(19.9±8.4)mmHg，射血分数(65.3±3.4)%。心电图示：心房颤动术后恢复窦性心律1例，右心室肥大伴心肌劳损10例、其中伴不完全性右束支传导阻滞7例，心房颤动8例，完全性右束支传导阻滞1例。

3 讨论

3.1 病理生理改变 鲁登巴赫综合征因房间隔缺损存在左向右分流，而二尖瓣狭窄明显增加分流量[2]，对血流动力学的影响明显大于单纯的房间隔缺损和二尖瓣狭窄。因分流量增大，肺动脉高压产生的速度及程度明显高于二者，左心室废用性萎缩更加严重，右房右室功能障碍更加明显、发展更迅速。因在肺瘀血的基础上又有大量的肺充血、梗阻性肺动脉高压与充血性肺动脉高压兼在，病理上表现[4]为非肌型动脉“肌型化”、肌层增厚及肺静脉壁不同程度的增厚，内膜、中层环形肌不同程度的增生。故早期即可出现肺动脉高压，且进展迅速，严重病例可出现不可逆性的肺动脉高压改变，病变晚期当肺动脉高压明显时，心房压力差可消失，甚至出现右向左分流，导致艾森曼格氏综合征。因此，主张早期手术，一旦出现症状或者心脏增大即存在手术指征。本组患者经心脏多普勒超声心动图确诊后即全部建议手术治疗。心脏多普勒超声心动图能准确诊断该病，但由于该病独特的病理生理特征，房间隔缺损的存在降低了左心房压力，故二尖瓣跨瓣压差参考价值不大。二尖瓣狭窄的存在增加了左向右的分流，故一旦出现房间隔水平的双向分流，提示病情极其危重，需谨慎对待，本组资料4例出现双向分流患者围手术期积极处理肺动脉高压。

3.2 手术处理 外科手术的目的是通过矫治房间隔缺损和二尖瓣病变，从而纠正血流动力学异常，涉及到瓣膜及房间隔的处理。

3.2.1 瓣膜的处理 因我国瓣膜病变多为风湿性改变，多以瓣膜置换为主[3]，特别是瓣膜有明显钙化、挛缩、畸形或乳头肌融合的患者。本组28例患者均为风湿性改变，均采取二尖瓣置换，由于鲁登巴赫综合征的血流动力学特点，致使大部分患者出现症状较单纯二尖瓣狭窄为早，病变较重，发病时平均年龄较低，故多采用机械瓣膜[3，5]。本组患者除4例年轻患者出于生育考虑而选用生物瓣膜外，其余24例均选用机械瓣膜。由于该综合征患者左心室一般偏小甚至废用性萎缩，考虑可能因换瓣后左心室前负荷突然增加而导致心功能不全，多建议人工瓣膜选用口径不宜过大，且多为低瓣架瓣膜[3.5.6]，国内相关报道大都选择了25#机械瓣[5-7]。与文献报道不同的是，本组资料除了4例患者因左心室过小及瓣环大小限制(28～33 mm，25#ON-X测瓣器无法通过)而选用小口径低瓣架瓣膜(sorin瓣膜)外，其余24例均使用了较大口径、较高瓣架瓣膜(ON-X双叶机械瓣)，与我们单纯二尖瓣狭窄置换二尖瓣的型号基本一致(25#ON-X瓣口面积参数等同于27#sorin瓣膜面积参数)，无一例发生术后心功能不全。因此我们认为除了左心室过小或瓣环大小限制外，人工瓣膜型号的选择原则可与单纯二尖瓣狭窄瓣膜置换时的瓣膜选择原则类似，可不必倾向于使用小一号瓣膜。对于使用相对较大口径的瓣膜，术后近期左心室容量负荷的增加可通过增快心率来代偿，而大口径瓣膜的置换将有利于患者远期心功能的恢复及生活质量的提高。虽保留乳头肌或部分瓣膜将有利于左室功能的恢复，但因左心室一般偏小，保留存在一定困难，故保留与否需视术中情况而定。

3.2.2 房间隔缺损的处理 房间隔缺损采用直接缝合或补片修补意见不一，继发孔中央型大多倾向于可直接缝合[5-6]。本组患者除了7例继发孔混合型采用心包补片修补外，其余21例均采用直接缝合方法，术后无一例出现新发心律失常等。鉴于异常血流动力学，鲁登巴赫综合征患者左、右心房一般均明显增大，直接缝合可以减少心房容积，减少房颤的发生。但对于7例静脉窦型的继发孔型房间隔缺损，因考虑到静脉回流通畅，我们采用补片修补，无一例术后发生肺水肿或体静脉淤血等症状，与文献报道一致[2]。因此，对于房间隔缺损的处理主要依据其类型而定，不能一概而论。

3.3 围手术期的处理 因其特殊的病理生理学特点，相较单纯的房间隔缺及二尖瓣狭窄而言，鲁登巴赫综合征患者的围手术期处理对病情的恢复更为重要。对术前心功能差的病例，同其他心脏病患者类似改善心功能，强力、利尿、减轻心脏负荷等。因其一般均合并较严重的肺动脉高压，应给予充分吸氧、扩张肺血管、降低右心负荷、肺动脉压力。而当二尖瓣狭窄和房间隔缺损解除后，左心室血容量突然增加，极易发生左心功能衰竭[3，7]，因此术后处理尤为重要，直接关系到病情的恢复。术后严格控制输血输液速度、用量，量出为入，同时强心、利尿、减轻心脏负荷。对于右心系统，应用米力农改善右心收缩力，积极应用前列腺素、硝普钠、适当呼吸机支持时间等降低肺动脉高压、减轻右室负荷等。而对于左心系统，我们采取适当提高心率或药物控制房颤后经由临时起搏器提高心率，来代偿左心容量负荷的增加，避免急性左心衰发生，同时适当降低左心后负荷，在保证尿量的前提条件下，将体循环压力控制在正常低值。经过处理，本组患者无一例出现术后低心排血综合征等严重并发症，恢复顺利。

综上所述，鲁登巴赫综合征应及早纠正血流动力学异常，正确处理二尖瓣及房间隔缺损，加强围手术期处理，保护左室功能是手术成功的关键。

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R442.8

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1003—6350（2014）18—2741—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.18.1077

2014-01-28)

曹一秋。E-mail：hncaoyiqiu@163.com