朱吉高，周明涛，贾志东，杨 阳

(江苏省苏北人民医院，江苏扬州225001)

巨淋巴结增生症，又称Castleman病(Castleman disease，CD)，由Castleman等于1956年首先报导，是一种良性淋巴组织增生性疾病，该病原因不明且比较少见，大多数学者认为该病与原因不明的特殊炎症或血管淋巴组织错构瘤有关［1］。该病较少见，术前易误诊为其它富血供的肿瘤［2］。本研究共收集我院2007年以来有病理学证实的13例患者作为研究对象，所有患者均有多层螺旋CT的影像学扫描资料，旨在探讨巨淋巴结增生症的MSCT影像学特点，不断提高对该病的认识水平及诊断准确性。

1 材料与方法

1.1 一般资料:搜集在本院2007年至2013年手术并经病理证实的13例巨淋巴结增生症的临床资料，男3例，女10例，年龄23～57岁，平均43岁。本组13例中7例为体检时偶然发现，4例表现为发热、乏力、胸闷，2例腹股沟部触及肿大淋巴结。

1.2 CT扫描技术与参数:CT检查采用GE Lightspeed 16层或64层螺旋CT机。所有患者均行平扫和增强检查。扫描参数:CT扫描层厚及层间距都为5 mm。采用2～2.5 mm图像重建，球管电压调节为120～140 kV，管电流调节范围为120～200 mA。颈部及胸部CT增强扫描采用双期扫描，用高压注射器注射碘海醇80～100 mL，速率2.5～3 mL/s。动脉期延迟时间为25～30 s，静脉期延迟时间为60～70 s;腹部CT扫描采用3期增强，动脉期延迟时间为25～30 s，门静脉期延迟时间为60～70 s，延迟期延迟时间为3～5 min。

2 结果

对13例患者进行扫描，其中病变位于腹股沟处2例，腹膜后1例，腹腔内3例，肠系膜1例，纵隔5例，颈部1例。MSCT图像显示，病灶表现为单发或者多发的圆形、类圆形边缘光整的肿块影，密度基本均匀，边缘可有浅分叶。3例病灶因病灶出现囊变和(或)钙化而出现密度不均匀。增强后CT扫描显示所有病灶均有不同强化，10例患者动脉期强化明显，与主动脉强化程度相当，CT值高达125～180 HU，延迟期持续上升。3例患者病灶内有小低密度灶或条带状低密度灶，延迟期强化仍较明显，CT值平均上升约55 HU。

本组13例中11例病理上表现为透明血管型，可见滤泡生发中心的形成，大量增生的毛细血管出现在滤泡周围，滤泡之间不会出现成片的成熟浆细胞，小淋巴细胞围绕在滤泡结构周围形成同心圆层状结构排列，部分可见血管壁的玻璃样变;2例为浆细胞型，病理表现为丰富成熟的浆细胞以及正常至增大的滤泡中心细胞，增生的血管较少。

3 讨论

巨淋巴结增生症是一种罕少见的性疾病，1956年由Castleman报导，以血管淋巴滤泡增生症或Castleman's病较多［3］。该病的病因和发病机制尚不明确，很可能与病毒感染、自身免疫和炎性病变有关。

3.1 病理上分为3型:浆细胞型、透明血管型和混合型。临床以透明细胞型最为多见，占80% ～90%，女性较男性多见;浆细胞型占8% ～9%，较少见，多发病于50岁左右;混合型兼有浆细胞型和透明血管型的表现，可以以其中一型为主，具有不典型的淋巴滤泡样组织结构，滤泡间除了成片状的浆细胞外，同时可见血管增生或伴有玻璃样变。

巨淋巴结增生症在临床上通常分为局限性和弥漫型2种［4］。局限性巨淋巴结增生症以透明血管型为多见，临床表现为单个或纵隔内某一组淋巴结组织受累，局限型临床表现大多为无症状或伴有疲乏、发热、贫血、消瘦等全身症状，有时可为体检或常规胸片检查偶尔发现，可发病于任何年龄段，其发病的高峰为30～40岁，女性约为男性的4倍，病灶手术大多可以完全切除，预后良好。弥漫型巨淋巴结增生症病理学大多表现为浆细胞型，临床常常出现相应的症状与体征，主要包括乏力、发热、贫血、肝脾肿大、表浅淋巴结肿大、多克隆性高免疫球蛋白血症、血沉加快和骨髓浆细胞病等，可发生于任何年龄，女性是男性患者的2倍，手术切除相对比较困难，以激素疗法或放射治疗为主，预后相对较差［5］。

3.2 MSCT表现与病理征的关系:局限型巨淋巴结增生病理学上多为透明细胞型。MSCT平扫病灶表现为单发或者多发的圆形、类圆形边缘光整的肿块影，密度基本均匀，边缘可有浅分叶，多见于纵隔和肺门，大部分病例没有囊变、坏死灶，部分病变内出现的多形性的钙化也是诊断巨淋巴结增生症的特点之一［6］，反映了病变内小血管及其分支的增生与钙化，病理上表现为毛细血管壁的增生、增厚，同时伴有纤维化变性或玻璃样变性等退行性改变的表现，血液中钙质沿着病变血管壁沉积，并形成分枝样钙化影。增强后巨淋巴结增生动脉期强化非常明显，CT值达到或接近大血管的密度，与胸主动脉及腹主动脉几乎同时强化［7］，病灶外周可出现点样异常强化的的血管影，这与透明血管型巨淋巴结增生内有较多的供养组织血管，同时病灶的毛细血管异常增殖、扩展及扭曲有关系，病灶的周边可以显示线条状的稍低密度影。因为病变的动脉血管管腔较细小，血管腔内的血流速度较慢，所以病变在动脉期呈边缘强化或不均匀强化为主，静脉期及延迟期扫描表现为持续强化。病灶边缘的线条状稍低密度影也呈延迟强化的特点，部分出现病灶的环形强化，这种显像可能与淋巴结周围包膜的延迟强化特征有关。本组11例病理类型为透明细胞型，临床症状不明显，病灶MSCT表现与文献报道相符，具有一定的特征性。弥漫型巨淋巴结增生症的病理学上多为浆细胞型，以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，病灶中较少出现血管增生，所以弥漫型巨淋巴结增生强化程度一般不如透明血管型，呈相对轻到中度强化，本组研究中的2例研究对象在病理上表现为浆细胞型，MSCT表现缺乏透特征性。

3.3 鉴别诊断本病主要需与淋巴瘤、异位嗜铬细胞瘤、结核性淋巴结炎及其它富血供肿瘤鉴别。结核多见于青年患者，呈单发或多发的淋巴结肿大，可有融合，病变轮廓尚清楚，密度基本均匀，液化、坏死少见，基本无钙化，增强后呈低至中等度强化，无延迟强化特点。巨淋巴结增生还需与异位嗜铬细胞瘤相鉴别，异位的嗜铬细胞瘤平扫时密度不均匀，容易出现出血、坏死及囊变，增强后肿块呈不均匀强化，这与巨淋巴结增生症的CT表现不同，同时异位嗜铬细胞瘤临床上常会发生阵发性高血压及其它异常的实验室检查指标。

综上所述，巨淋巴结增生症MSCT影像表现有一定的特征性，表现为较大的孤立性均质肿块，通常无出血、坏死及囊性变变，肿块在CT增强早期呈均匀的或者不均匀的持续性明显强化。因此，MSCT检查对该病的诊断有重要价值。

［1］ Meng Q，Hagemeire SR，Fingeroth JD，et al.The Epstein Barr virus(EBV)－encoded protein kinase，EBV －PK，but not the thymidine kinase(EBV －TK)，is required for ganciclovir and acyclovir inhibition of lytic viral production［J］.J virol，2010，84(9):4534.

［2］ Meador TL，McLarney JK.CT features of Castleman disease of the abdomen and pelvis［J］.AJR Am J Roentgenol，2000，175:115 －118.

［3］ 梁晓超.Castlerean病的CT表现与病理对照［J］.中国医学影像学杂志，2006，14(5):345 －347.

［4］ 游兴攀，官彬.巨淋巴结增生症的CT、MRI表现［J］.重庆医学，2010，39(7):834 －838.

［5］ 贾志东，周明涛，于永慧，等.Castleman病的CT表现与分析［J］.医疗卫生装备，2013，34(9):60 －62.

［6］ 杨春山，李惠民.巨大淋巴结增生症的临床、病理及影像学表现［J］.实用放射学杂志，2004，20(5):460 －462.

［7］ 王仁贵，宾怀有，那佳，等.胸部Castleman病的X线和CT表现与病理对照［J］.临床放射学杂志，2002，21(8):605 －608.