张丽华　徐　峰　谢红浪　程　震　刘志红

病史摘要

现病史64岁女性，因“持续肉眼血尿3月，贫血、血清肌酐(SCr)升高1月余”，于2014-03-07入院。

患者2013年12月无明显诱因出现全程无痛性“茶色”血尿，伴尿频尿急，无尿痛、发热及腰痛，无血丝、血块，未诊治。2014年1月底出现乏力、双下肢水肿，当地医院查血压138/90 mmHg，尿蛋白++，隐血+++，白细胞+，血红蛋白(Hb) 81 g/L，SCr 218 μmol/L，予呋塞米、肾衰宁等治疗。2月27日当地医院复查Hb 72 g/L，SCr 260 μmol/L。3月1日我院门诊查尿蛋白定量0.28 g/24h，尿沉渣红细胞计数(RBC)800万/ml(多形型)，Hb 63 g/L，白细胞计数(WBC) 10.6×109/L，血清白蛋白(Alb)35 g/L，球蛋白(Glo)41 g/L，尿素氮(BUN)9.64 mmol/L，SCr 256 μmol/L，尿酸(UA)663 μmol/L，钾2.9 mmol/L，钙2.84 mmol/L，予停利尿剂并行补钾治疗后复查血钾正常。为进一步诊疗收治住院。患者自起病精神萎靡，乏力，食欲一般，睡眠正常，近3月体重下降10 kg，无发热、关节痛、骨痛、皮疹等。

既往体健，个人史、婚育史、家族史无特殊。

体格检查体温37℃，脉搏84次/min，呼吸20次/min，血压154/90 mmHg，体质量指数22 kg/m2，全身淋巴结未及肿大，心肺听诊未见明显异常，胸骨无压痛。腹部平软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

实验室检查

尿液蛋白定量1.67 g/24h，RBC 3 000万/ml(多形型)，白细胞0～1/HP，管型阴性；C3 32 mg/L，α2巨球蛋白(α2-MG) 20 mg/L，N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)106 U/(g·Cr)，RBP 18 mg/L，禁水13h尿渗量412 mOsm/(kg·H2O)，尿糖阴性。

血液Hb 60 g/L，WBC 7.8×109/L，血小板(PLT)216×109/L， C反应蛋白12.2 mg/L，Alb 30 g/L，Glo 47 g/L，BUN 8.57 mmol/L，SCr 215 μmol/L，UA 406 μmol/L，肝功能及血脂正常，乳酸脱氢酶336 U/L；钠138 mmol/L，钾4.41 mmol/L，氯107 mmol/L，二氧化碳结合力26.7 mmol/L，钙 1.93 mmol/L，磷 1.47 mmol/L，空腹血糖4.37 mmol/L。

免疫功能免疫固定电泳见λ型IgG单克隆免疫球蛋白条带；血单特异性κ游离轻链 26 mg/L，λ轻链163 mg/L，κ/λ 0.16。IgA<0.255 g/L，IgG 41.000 g/L，IgM 0.180 g/L，抗链球菌溶血素“O”及类风湿因子正常；补体C3 0.62 g/L，C4 0.1 g/L；H因子744.2 μg/ml(正常200～1 000 μg/ml) ，C3肾炎因子阴性、抗H因子抗体阴性。ANA、抗dsDNA抗体阴性。

辅助检查

双肾B超左肾长径/右肾长径98 mm/98 mm，皮质厚度变薄。

心脏彩超室间隔厚度9 mm，左室舒张功能减低，轻度主动脉瓣、二尖瓣反流，极少量心包积液。……