涂远茂　综述　李世军　审校

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是临床常见的肾小球疾病，分为原发性和继发性两大类。原发性FSGS又称特发性FSGS，认为与免疫因素相关，约占全部患者的80%。肾小球足细胞相关基因突变、病毒感染和滥用药物是常见的继发因素，有效肾单位减少亦可致健存肾小球适应性继发FSGS样改变[1]。

FSGS临床主要表现肾病综合征(NS)，蛋白尿程度、肾功能状态及对治疗反应与肾脏预后密切相关；NS持续不缓解者预后差，较快进展至终末期肾病(ESRD)[2-4]。因此，FSGS的治疗目标是力求在短时间内减少蛋白尿以保护肾脏[1,5]。

对于病理改变为FSGS的患者，应积极寻找继发因素，甄别原发病因，根据病因选择正确的治疗方案(图1)[1]。特发性FSGS以免疫抑制治疗方法为主，肾病范围蛋白尿是免疫抑制剂使用的重要指征，继发性FSGS则以治疗原发病为主。2012年，改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了成人FSGS治疗指南，对糖皮质激素(以下简称“激素”)和部分二线免疫抑制剂的使用给出了推荐和建议[6]。本文结合最新临床研究进展，对FSGS的治疗现状进行综述。

糖皮质激素

激素是最早用于治疗NS的免疫抑制剂，目前仍是一线用药，常用药物有泼尼松、泼尼松龙和甲泼尼龙，地塞米松偶有应用。对激素治疗的反应是预测特发性FSGS预后的独立因素，也是后续治疗药物选择的重要依据。激素治疗有效患者长期预后明显优于无效者[2,3]，但目前尚无有效方法能预测对激素治疗的反应。

图1　FSGS治疗策略[1]

激素常用于FSGS的起始治疗，但最佳治疗剂量和疗程还不明确。……