陈旭东

孤立性纤维瘤影像学分析（附5例报告）

陈旭东

目的探讨孤立性纤维瘤的影像学特征，以提高对该疾病的认识及诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实的5例孤立性纤维瘤的影像学表现，并参考相关文献报道。结果5例孤立性纤维瘤1例位于眼眶，1例位于后腹膜，3例位于胸腔。CT平扫均表现为等或等低密度，增强后等密度区域轻中度强化；MRI表现为T1WI略低信号，T2WI略高信号与低信号区共存，分界清楚，增强后中等程度强化。结论孤立性纤维瘤是一种少见疾病，必须结合既往病史、临床表现、各种影像学资料综合分析，才能作出诊断提示，确诊需靠病理学及免疫组化检查。

立性纤维瘤；计算机体层摄影术；磁共振成像；X线检查

1931 年报道。SFT主要发生在脏层胸膜，也可发生于躯干很多非间皮部位。笔者收集经手术病理证实的SFT 5例，回顾分析其影像学表现，并结合国内外相关文献，以期有助于提高对该病的诊断及影像学表现。报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2008年1月至2010年12月宁波市北仑区人民医院收治的行手术治疗的SFT患者5例，均为男性；年龄21～84岁，中位年龄55岁。1例后腹膜SFT患者以反复神志不清就诊，1例眼眶内SFT患者以眼球突出伴胀痛就诊，3例肺部SFT患者均以胸背部疼痛或呼吸道症状就诊。均为单侧发病，其中左侧2例，右侧1例。患者病程为1～10个月；1例后腹膜SFT 3年前有皮肤癌病史，其余4例均无肿瘤病史。1例眼眶内SFT行MRI平扫加增强，余4例均行CT平扫加增强，1例左胸腔SFT另行MRI平扫。

1.2 CT扫描采用TOSHIBA Aquilion 16排螺旋扫描机。扫描条件120～140 kV，250～280mA，矩阵512×512，螺距为1：1，层厚间隔为6.5mm或3.2mm。平扫后行增强扫描。对比剂为欧乃派克350非离子型对比剂，一般总量为80～100m l。采用高压注射器单相注射，速率为3.0～3.5 m l/s，经肘静脉注入对比剂后，使用对比剂示踪技术，CT值130Hu自动触发扫描动脉期，70～80 s时行实质期扫描，2～4min行延迟扫描。

1.3 MRI扫描采用GE HDx 1.5T超导型MR仪。均行横断面T1W I、T2WI和冠状面T1W I、T2W I，扫描参数为常规T1FLAIR序列（TR 1879ms，TE 28.67ms），T2FLAIR（TR 4716ms，TE 108ms），矩阵320×192。MR增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（Gd2DTPA），剂量为0.1 mmol/kg，增强后行横断面、冠状面T1WI。

2 结果

1例眼眶SFT病灶最大径为3 cm×2 cm，T1WI呈低信号，信号较均匀，T2WI见略高信号和低信号共存，且分界较清楚，增强后中等程度强化，且病灶内信号趋于均匀。术中所见：肿瘤位于球后，呈葫芦状，包膜完整，包膜薄而脆，色白，质偏韧，活动度好，与球后组织相连，分离后，肿瘤约3 cm×2 cm×2 cm，后方可见一蒂。免疫组化结果：CD34（+）、CD99（2+）、Ki-67（+）1%、SMA（+）及Actin（+）。

1例后腹膜SFT病灶最大径16cm×19cm，CT显示为等低密度，增强后等密度区域呈轻中度强化，低密度区域未见明显强化。

3例病灶位于胸腔，病灶最大径为4 cm×4 cm～10.5 cm×11 cm，CT均表现为等或等低密度，增强后等密度区域轻中度强化，1例行MRI检查T2W I表现为等低信号共存，且内见散在小点片状高信号影，手术见瘤体质中，有包膜，部分呈囊性变，内有淡黄色清亮液体。光学显微镜下肿瘤由无异型性圆形和梭形细胞组成细胞稀少区和细胞丰富区交替分布，细胞胞质少，界清，核空泡状。肿瘤间质由大量胶原纤维形成，肿瘤内血管丰富呈分支状，间质和血管周围玻璃样变。免疫组化：CD99（+）、CD34（+）、Vim（3+）、S-100（2+）。

3 讨论

SFT好发于胸膜，但并不是间皮瘤的一种，而是一种间质源性肿瘤[2]。目前认为，SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，弥漫性分布在人体的结缔组织中[3-4]。其发病原因不明，过去有人认为可能与接触石棉有关，目前观点多认为SFT与接触石棉无关[5]。本组均无石棉接触史。理论上SFT可起源于全身各部位结缔组织中，但是胸部最常见[6]。本组5例中3例发生于胸部。胸部SFT起源于脏层胸膜；位于腹腔SFT，与腹膜关系密切；眼眶SFT可发生在眼眶的肌锥内、肌锥外及泪腺、泪囊和眼睑。

本病临床症状比较轻，眼眶内病变往往随着肿块增大，而出现突眼就诊；胸腹部SFT早期可以没有症状，病灶较大时往往出现局部压迫症状。本组腹部SFT患者以反复神志不清而就诊，笔者认为该症状是由于低血糖所致，有文献

报道低血糖是巨大SFT较为常见的症状。Chang等[7]报道3例伴有低血糖症的SFT，均为巨大肿瘤。

SFT瘤体大小差异很大，发生于胸腹部的SFT往往直径比较大，本组腹部SFT最大径19 cm。肿块比较小时，CT表现为较均匀密度，增强后轻度强化。肿块较大时，由于肿块内含有黏液及致密纤维，CT往往表现为不均匀肿块，而黏液及致密纤维部分均不强化，只有细胞密集区域才有强化。尽管SFT病灶多数较大，但坏死少见，范围多较小。MRI在SFT诊断中具有重要价值，T1W I多呈等低或等信号，T2W I可以反应肿瘤内的多种成份，多种信号并存，分别表现为高信号、略高信号和低信号。T2WI高信号可反映肿瘤黏液样变区域，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此大多数SFT或SFT大部分区域表现为略高信号。T2W I呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于和恶性肿瘤相鉴别，因为绝大多数恶性肿瘤T2W I为高信号。静脉注射钆剂后动脉期肿瘤呈迅速、明显的均匀或不均匀强化，静脉期及延迟后肿瘤强化逐渐减弱，此被认为是MRI征象中最显著的特征，原因是肿瘤内血运丰富[8]。

SFT影像学需与下列疾病鉴别：（1）神经源性肿瘤，其病灶容易跨椎间孔呈“哑铃状”生长，但一般沿着神经的长轴生长，密度可均匀或不均匀，增强后多可轻中度强化，病灶可发生囊变坏死，但类似此病变的单个均匀性囊变不多见，且神经鞘瘤容易出现环形强化，外周强化明显。（2）胸膜间皮瘤，其几乎都表现为多发胸膜结节或弥漫肿瘤，极少表现为单发局限性病变。（3）肺硬化性血管瘤，其通常单发结节或肿块，边缘清楚，密度均匀，MRI检查显示瘤体内组织成份，更有助于鉴别。（4）肺炎性假瘤，其大部分有感染病史，通常肿瘤较大，形态不规则，可呈四边形，周围可见“晕”征。（5）周围型肺癌，其肿块边缘分叶或细毛刺，也可见胸膜凹陷征，增强扫描轻中度不均匀强化，可见纵隔和肺门淋巴结肿大。综上所述，SFT是一种少见的疾病，由于发病率比较低，组织变异大，发生部位广泛，且临床症状不典型甚至没有临床症状，诊断难度比较大。当发现SFT好发部位软组织肿块，且肿块较少发生坏死，肿块内部发现两种以上组织成份时，应考虑是否有SFT的可能，结合多种影像学检查，往往能提示SFT的诊断。特别是MRI检查，可以显示瘤内两种以上不同组织，T2W I多表现为略高信号，信号中夹杂片状低信号区，信号相对均匀，动态争取呈中等程度强化。再结合影像学表现与临床表现分离，均有助于SFT的诊断，但最终确诊需靠病理学及免疫组化检查。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.018

R730.44

A

1671-0800(2014)05-0543-02孤立性纤维瘤（SFT）是一种少见的梭形细胞肿瘤，首次由Klemperer等[1]于

315800宁波，宁波市北仑区人民医院

陈旭东，Email：cnnbcxd@126.com