代成林，李健，周晓瑞，张胜强

罕少见病例

下唇黏膜混合性血管内皮细胞瘤1例

代成林，李健，周晓瑞，张胜强

血管内皮细胞瘤，混合性；下唇

患者，男，45岁。主因下唇肿物1个月，于2011年8月12日就诊于我院口腔科门诊。患者缘于1个月前发现下唇部肿物，如黄豆大小，无疼痛及其他不适，未诊治，肿物逐渐肿大影响正常进食。全身系统检查未见异常，口腔科检查：下唇正中黏膜处可见一1 cm×1 cm×1 cm大小肿物，呈桑椹状，质地柔软，与周围组织界限清楚，基底部黏膜稍充血，头颈部无肿大的淋巴结。初步诊断：下唇黏膜肿物。2%利多卡因局麻下在肿物周围约5 mm正常黏膜内做切口，完整切除肿物，术后肿物送病理。病理提示：混合性血管内皮细胞瘤(下唇黏膜)，光镜下见：瘤组织成分复杂，有扩张的血管，血管壁衬覆一致性核深染的内皮细胞，间质及血管内有明显淋巴细胞浸润。免疫组化检查提示：CD34(++)。术后2年复查局部愈合良好，无复发。

讨论混合性血管内皮细胞瘤(composite hemangioendothelioma)是最近描述的一种非常罕见的肿瘤，多见于四肢末端[1]，临床常表现为浸润性单结节或多结节肿物，或者表现为边界不清的“肿胀”区。有些病变伴有皮肤紫红色变，提示为血管性肿瘤，偶有发生在内脏[2～4]。本例发生于下唇黏膜，表现为多结节桑葚状，因此发生在口腔黏膜的多结节肿物，要考虑混合性血管内皮细胞瘤的可能。

混合性血管内皮细胞瘤是一种界限欠清的浸润性病变，组织学上由良性和恶性血管成分混合构成，两者相比可有很大变异。病变是由不同成分构成的统一体，其中包括上皮样血管內皮瘤、网状型血管內皮瘤、梭形细胞血管瘤、“血管肉瘤样”区域和良性血管病变。另外，病变可见存在大量含有空泡的内皮细胞呈假性脂肪母细胞性外观。“血管肉瘤样”区域以低级别血管肉瘤为特征，含有复杂的交错分布的血管，内皮细胞有异型性，分裂相相对少见。肿瘤对内皮细胞标记物，如CD3l、CD34，第VIII因子相关抗原F/IIIRag、荆豆凝集素UEA-1，至少1种对血管性标记物有阳性反应[1]。本例免疫组织化学检查显示内皮细胞标记物CD34阳性。

混合性血管内皮细胞瘤目前尚无统一有效的治疗手段，多数主张以手术为主的综合治疗手段。术后半数病例于4～10年局部复发，且常为多次复发[5]。

1 程红译.软组织与骨肿瘤病理学和遗传学 [M]. 北京：人民卫生出版社，2006：194.

2 常青,毛永荣,吴昌鸣,等. 混合性毛细血管内皮瘤1例报告及文献复习[J].肿瘤防治研究, 2007, 34(11):868-870.

3 Yoda Y,Ohashi M. A case of composite hemangioendothelioma arising from the spleen[J].Jpn J Clin Oncol,2012,42(8):770.

4 Zhang J,Wu B,Zhou GQ.Composite hemangioendothelioma arising from the kidney: case report with review of the literature[J].Int J Clin Exp Pathol,2013,6(9):1935-1941.

5 李清.临床病理学[M].北京:人民卫生出版社, 2009:666.

063001 唐山市人民医院口腔科(代成林、李健、周晓瑞)； 063299 唐山市唐海县医院骨科(张胜强)

10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.002

2014-03-31)