毛方术,黄万立,李为光,郭家庆,白进波,赵乐胜

病例男,39岁,因“发热伴头痛、全身乏力4 d”,以发热原因待查入院。发病前有野外作业史,无受凉史,体温未测,院外曾按“感冒”治疗无效。既往无高血压等慢性病史。查体:体温39.2 ℃,颈软,胸腹部皮肤可见少许散在红色斑丘疹,未见溃疡焦痂,体表淋巴结未触及肿大,心肺腹及神经系统均未见阳性体征。辅助检查:白细胞(WBC)6.84×109/L,中性粒细胞(N)43.3%,淋巴细胞(L)34%,嗜酸性粒细胞(EO)5.0%。肌酸激酶(CK)955.4 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)30.5 U/L。肥达-外斐试验:OX19滴定效价1∶160(++)。头颅CT、胸片、心电图未见明显异常。考虑诊断为立克次体感染。给予口服四环素(500 mg/次,4次/d)、补液、物理降温等常规治疗。治疗3 d后患者体温正常,皮疹消退,头痛、全身乏力症状好转。入院第4 d,患者突然出现左上肢抬举无力、握持困难,查体:左上肢肌力3级,肌张力正常,腱反射减弱,痛温觉减退。复查头颅CT、颈部血管彩超、血常规、肌酶谱等未见异常；腰穿行脑脊液检查:蛋白质0.8 g/L,白细胞6.2×106/L,考虑立克次体感染并发吉兰-巴雷综合征可能。立即给予丙种球蛋白治疗,3 d后左上肢肌力有所恢复。查体:左上肢肌力5-级,腱反射及痛温觉正常；2 w后左上肢肌力恢复正常。最终诊断为立克次体感染并发吉兰-巴雷综合征。

讨论吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根、周围神经及脑神经。中华神经精神科杂志编委会1993年10月制定的GBS诊断标准为:进行性肢体力弱,基本对称或少数不对称,病前1～3 w常有呼吸道及胃肠道感染、不明原因发热,急性起病,病情多在2 w内达高峰,1～2 w行脑脊液检查见蛋白-细胞分离[1]。本例起病急,立克次体感染后1 w内出现单侧肢体肌力、痛温觉减退及腱反射减弱,头颅影像学及颈部血管彩超检查无异常,基本排除脑梗死、脑出血等脑血管疾病；予免疫球蛋白治疗后病情好转,脑脊液检查提示蛋白-细胞分离,最终确诊为立克次体感染并发GBS。目前GBS确切病因未明,临床及流行病学资料显示病因可能与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关[2]。但立克次体感染并发GBS未见临床报道,实属罕见。立克次体感染后病原体可诱导出现免疫变态反应[3],从而可能导致自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击,致周围神经脱髓鞘,最终出现GBS。

综上所述,立克次体感染并发GBS罕见,特别是发病初始1 w内诊断比较困难,容易误诊为其他神经系统疾病,从而延误最佳治疗时机,值得临床重视。

【参考文献】

[1] 董为伟.实用临床神经病学[M].北京:中国医药科技出版社,2001:763-764.

[2] 贾建平,陈生弟.神经病学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2013:350.

[3] 杨绍基,任红.传染病学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2011:129.