姚志国，夏 程，陈会生

表现为一侧传导束性痛温觉障碍的Opalski综合征一例

姚志国，夏 程，陈会生

延髓梗死;Opalski综合征;磁共振成像

1 病例资料

男，63岁，因头晕、言语不清、右侧肢体活动受限1 d入院。既往:右侧脑梗死病病史，遗留言语欠清晰;高血压病病史10余年;糖尿病病史10余年;否认冠心病病史。否认毒物接触史，否认家族遗传病病史。患者于入院前1 d无明显诱因突然出现右侧肢体无力，走路向右侧偏斜，伴头晕、言语不清，恶心、呕吐数次胃内容物，伴饮水呛咳、吞咽困难，无抽搐及意识障碍。血压178/92 mmHg，余内科查体未见异常。神经系统查体:嗜睡，构音障碍，右眼裂变小，双眼球可见水平眼震，双侧瞳孔等大正圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，右侧额部少汗，双侧额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，伸舌略右偏，无舌肌萎缩及纤颤，余颅神经检查未见异常，右侧肢体肌力4级，左侧肌力5级，肌张力对称正常，右侧指鼻试验欠稳准，左侧胸3以下痛温觉明显减退，双侧腱反射对称正常，双侧Babinski征阳性，Kernig征阴性，颈软。急诊头CT检查示:双侧基底节区、放射冠及脑干可见多发点状低密度影，脑室周围白质疏松。次日头磁共振+弥散加权成像(MRI+DWI)示:右侧延髓外侧及延髓下部点片状长T2、长T1信号，DWI、液体衰减反转恢复系列成像(FLAIR)相应部位高信号，表观弥散系数相应部位降低，磁共振血管造影术(MRA)示:右侧椎动脉未显影(图1)。诊断:急性延髓梗死(Opalski综合征)，给予抗血小板、调节血脂、改善循环、清除自由基、营养神经，支持对症治疗。患者病情好转出院。出院后随访2个月，患者言语较前清晰，无饮水呛咳、吞咽困难，左侧肢体感觉障碍消失，能自己行走，生活自理。

2 讨论

延髓梗死是脑干梗死的一种常见类型。根据受累部位不同，可将其分为:内侧梗死和外侧梗死。延髓梗死的临床表现多样，磁共振对延髓梗死的诊断更加准确。临床表现为:眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害)，吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害)，病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害、薄束及楔束核)，交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核、脊髓丘脑束损害)，Horner综合征(交感神经下行纤维)，以上典型表现常见于延髓背外侧梗死，统称延髓背外侧综合征。临床将具有延髓梗死症状，伴有同侧肢体无力的延髓外侧梗死，称之为Opalski综合征，由法国人Opalski在1946年最先报道［1］，此后鲜有个案报道，临床少见。Tsuda 等［2］曾报道了1例表现为单肢瘫痪的Opalski综合征。此综合征临床少见或尚未被大多数临床医生熟悉。Kameda等［3］报道167例延髓外侧梗死，仅有7%诊断为Opalski综合征。本例具有典型的Opalski综合征表现，同时伴有对侧胸3以下痛温觉减退，右侧面部无感觉障碍。磁共振证实延髓中下部外侧梗死，临床极为罕见。Song等［4］报道了1例为胸4以下温觉障碍的延髓外侧梗死。Phan和Wijdicks［5］报道了1例由于椎动脉闭塞导致的，仅表现为胸9以下痛温觉障碍的延髓外侧梗死。延髓梗死临床表现多样考虑与延髓独特的解剖结构有关［6］，目前关于其解剖结构尚不十分清楚。研究显示，Opalski综合征为病变累及了延髓中下部外侧，同侧肢体无力考虑病灶累及锥体交叉后皮质脊髓束有关，Nakamura等［7］通过应用磁共振张量成像技术(DTI)及磁共振张量纤维束成像技术(DTT)证实了这一理论。本例出现阶段性痛温觉障碍，无同侧面部痛温觉感觉障碍。我们推测可能与微小病变部分累及脊髓丘脑束，且未损伤同侧三叉神经脊束核有关。在延髓下部，脊髓丘脑束由来自颈胸腰骶的神经纤维组成，并且由内而外依次排列，如果病灶很小，恰好累及胸腰部感觉纤维而未累及颈部感觉纤维，则可出现胸部以下阶段性感觉障碍。关于延髓外侧梗死的最常见病因仍是动脉硬化血管闭塞［3，7-9］，延髓外侧梗死与椎动脉和分支动脉或脊髓前动脉闭塞有关［7-9］，其他病因有椎动梭形型动脉瘤、椎动脉夹层［10］。Dhamoon等［11］推测延髓梗死发生机制可能与低灌注血流动力学改变有关，因为延髓分别由脊髓前后动脉及椎动脉供血，易受到血流动力学变化影响。

图1 Opalski综合征磁共振血管造影术所见

综上所述，为了提高医生对本病认识，临床上迅速准确定位，指导诊断治疗及判断预后，另一方面使我们对延髓的解剖结构有更深的思考。

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R743．33

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2095-140X(2014)04-0032-02

10．3969/j．issn．2095-140X．2014．04．009

辽宁省科技攻关计划(2011225021，2013225089)

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2013-11-18 修回时间:2013-12-13)