修麓璐，李 暘

(青岛大学附属医院，山东青岛266003)

特发性肺纤维化(IPF)是一种呼吸道慢性进行性疾病，为间质性肺病中最常见的一种，临床主要表现为劳力性呼吸困难与活动耐量降低，直接影响患者的生活质量。目前尚缺乏有效治疗方法。2011年5月～2013年3月，我们采用督导家庭康复疗法辅助治疗特发性肺纤维化30例，取得较好效果。现报告如下。

临床资料:IPF患者55例，男40例，女15例;年龄45～61岁。均符合美国胸科学会/欧洲呼吸病学会2011年IPF诊断标准。患者均行肺HRCT检查，HRCT表现为双肺蜂窝样改变，以下肺、肺周边为主要分布区域。同时测定血清自身抗体排除免疫系统疾病。安静状态下，动脉血氧饱和度(SaO2)＞90%。患者有自主活动能力，无骨关节疾病，无心力衰竭，无精神异常、认知障碍。将患者随机分为康复组30例与对照组25例。

方法①治疗方法:两组均应用N乙酰半胱氨酸治疗，1.8 g/d。康复组由医师共同评估患者情况，并针对性制定康复锻炼计划，住院期间对患者进行不少于1周的康复锻炼指导，使其掌握康复锻炼的方法。康复措施包括呼吸功能锻炼(缩唇呼吸及腹式呼吸)、上肢运动训练(无支撑负重锻炼，患者取坐位，背靠椅背，双膝垂直足着地，锻炼包括5个上肢动作，每个动作重复3次，起始负重为0.5 kg× 2，逐渐加至2.5 kg×2)及下肢运动训练(步行运动)。患者在康复锻炼时氧饱和度监测在90%以上。患者出院回家后坚持康复锻炼，每次活动20～30 min，2～3次/d，总疗程为6个月。每周督导人员督导1～2次，督导方式包括电话询问、短信提醒、患者复诊时面对面指导，及时了解患者康复锻炼情况，并针对患者的具体情况给予相应指导，适当调整康复锻炼计划。②观察方法:患者6个月前后肺功能;依据美国ATS标准［3］，应用Jaeger肺功能机测定，肺功能参数选择FVC、FEV1、肺总量与弥散量(DL-co);6 min步行实验(依据美国胸科学会标准［3］)及圣乔治呼吸问卷［4］(评价生活质量)结果。③统计学方法:采用SPSS13.0统计软件进行数据分析与处理。计量资料以±s表示，组间比较用成组t检验。以P≤0.05为有统计学差异。

结果:两组治疗前后肺功能均无明显变化，详见表1。康复组治疗前后6 min步行距离分别为(252 ±32)、(300±21)m，治疗前后比较P＜0.05;对照组治疗前后6 min步行距离分别为(248±41)、(237 ±28)m，治疗前后比较P＞0.05。对照组6个月前后圣乔治问卷各项指标评分无显著变化。康复组经过6个月康复锻炼后，圣乔治呼吸问卷中呼吸症状、活动受限、疾病影响评分均较康复前显著降低(P均＜0.05)，且各指标评分均低于对照组。

讨论:IPF是一种呼吸道慢性进行性疾病，患者的存活时间短，平均4 a左右。传统的激素疗法已不推荐用于IPF的治疗，激素联合免疫抑制剂疗效不确定，且能增加其病死率［1］。乙酰半胱氨酸虽用于临床治疗，但其循证学依据尚待于进一步验证［2］。近年来康复锻炼在呼吸道疾病中广泛应用［5］，美国胸科学院与美国心脏与肺康复学院在2007年修改专家共识中就提出对非COPD患者推荐康复疗法，但未指出哪些疾病会受益［6］。大量研究证明，康复锻炼已在COPD的康复中取得显著效果，可显著改善COPD的生活质量。由于活动耐量的降低是IPF的主要表现之一，因此康复锻炼可能对改善IPF患者生活质量有效。近年来国外有学者观察家庭督导康复训练对IPF患者的疗效，17例IPF患者进行为期12周的电话督导式康复锻炼，康复方法包括缩唇呼吸、扩胸运动、膈肌呼吸运动、肢体运动以及坐立运动和15～30 min的步行运动。结果发现，康复锻炼后IPF患者呼吸困难指数与下肢疲劳显著改善，6 min步行距离与生活质量显著改善［7］。

表1 两组治疗前后肺功能变化比较(±s)

表1 两组治疗前后肺功能变化比较(±s)

康复组治疗前 2.84±1.14 1.87±0.80 10.05±2.50治疗后 2.82±1.05 1.82±0.60 10.00±2.10对照组治疗前 2.85±1.07 1.82±0.90 10.03±1.80治疗后］2.82±1.11 1.81±0.50 9.95±1.90

IPF主要改变为肺容积的缩小和弥散量的降低，研究发现康复锻炼对肺功能无改善作用。本研究结果显示，IPF患者在经过6个月的康复锻炼后，DLco无明显变化，表明康复锻炼对IPF患者肺功能无影响。同时我们发现，督导家庭康复锻炼后患者6 min步行距离明显延长，呼吸症状改善明显，运动耐量明显提高。说明在目前匮乏有效治疗方法的前提下，适当的康复锻炼对改善患者运动耐量与生活质量有一定作用。

［1］Raghu G，Anstrom KJ，King TE Jr，et al.Prednisone，azathioprine，and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis［J］.N Engl J Med，2012，366(21):1968-1977.

［2］Bando M，Hosono T，Mato N，etal.Long-term efficacy of inhaled N-acetylcysteine in patientswith idiopathic pulmonary fibrosis［J］.Intern Med，2010，49(21):2289-2296.

［3］ATS Committee on Proficiency Standards'for Clinical Pulmonary Function.ATSstatement:guidelines for the six-minute walking test［J］.Am JRespir Crit Care Med，2002，166(1):111-117.

［4］Jones PW，Quirk FH，Baveystock CM.St george's respiratory questionnaire［J］.Respir Med，1991，85(Suppl B):25-31，33-37.

［5］Reardon J，CasaburiR，Morgan M，etal.Pulmonary rehabilitation for COPD［J］.Respiratory Medicine，2005，99(Suppl B)，S19-27.

［6］Markovitz GH，Cooper CB.Rehabilitation in non-COPD:mechanisms of exercise limitation and pulmonary rehabilitation for patients with pulmonary fibrosis/restrictive lung disease［J］.Chron Respir Dis，2010，7(1):47-60.

［7］Ozalevli S，Karaali HK，Ilgin D.et al.Effect of home-based pulmonary rehabilitation in patientswith idiopathic pulmonary fibrosis［J］.Multidis Respir Med，2010，5(1):31-37.