唐浩，胡桂周，邹丹凤，佘凤华，陈卫国

恶性血管外皮瘤（malignant hemangiopericytoma，MHP）、上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）及上皮样血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma，EA）均是起源于血管的恶性肿瘤，三者恶性程度不一，其生物学行为、治疗及预后差别较大，但其影像表现缺乏特征性，极易造成误诊。本文回顾性分析经病理证实的11例四肢原发性血管源性恶性肿瘤的临床、病理及影像表现，并结合文献复习，旨在提高对本病的认识。

材料与方法

搜集本院2003年1月～2012年12月间经手术病理证实的四肢原发性血管源性恶性肿瘤患者15例，其中11例发生于软组织，4例发生于骨骼。15例中男9例，女6 例，年龄16～80 岁，平均43.8 岁；其中20岁以下者2例，20～40岁者4例，40～60岁者6例，60岁以上者3例；15例中11例具有完整的影像资料，包括发病于软组织的1例上皮样血管外皮瘤、4例上皮样血管内皮瘤、3例上皮样血管肉瘤及发病于下肢骨的3例上皮样血管肉瘤。

行X 线检查者4 例，行CT和MRI检查者各1例，行X 线＋CT检查者1例，行X 线＋MRI检查者4例。X 线检查采用GE Revolution XRd DR 进行摄片；CT扫描采用Siemens Somatom Plus4单螺旋CT机，层厚3～10mm；MRI检查采用Siemens Magnetom Vision 1.5T 超导型MRI扫描仪，均行Gd-DTPA增强扫描，扫描参数：T1WI，TR 720ms，TE 9.5ms；T2WI，TR4000，TE89ms。层厚8mm，视野24cm×24cm，矩阵256×256。

结 果

1.发生于四肢软组织的血管源性恶性肿瘤影像表现

恶性血管外皮瘤1例，发生于右侧腓骨，X 线示右侧腓骨中段呈斑片样、虫蚀状溶骨性骨质破坏，外侧缘可见层状骨膜反应（图1a），相邻软组织肿胀，邻近骨质破坏区似见斑点状高密度影。CT示右小腿巨大软组织肿块影，大小约16cm×24cm，其内密度不均，可见小片状低密度区及散在斑片状高密度影（图1b），肿块周缘可见假包膜形成（图1c），右侧胫腓骨局部骨膜增厚。……