雷先强 易容松

(广西柳州市妇幼保健院儿科，柳州市 545001)

冠状动脉瘘(coronary artery fistula，CAF)由Krause在1865年首次报道，这是一类少见的先天性心血管畸形，约占心导管检查患者的0.1%～0.2%，但在先天性冠状动脉畸形中最为常见，占所有冠状动脉畸形的近一半[1]。CAF是冠状动脉主干或其分支与某一心腔或大血管之间存在的异常交通，最常见的引流部位是右心系统(右心房、右心室或肺动脉)，约占90%。引流至左心系统(左心室或左心房)者较为少见。既往CAF通常需要经过外科手术治愈。近年来，随着介入诊疗技术的发展，部分病人能通过介入封堵而治愈，我院成功封堵1例左冠状动脉左室瘘患者，随访3月，效果良好，现报告如下。

1 临床资料

1.1 病例简介 患儿，男，11岁，因“检查发现心脏杂音11年”入院。患儿家长代诉患儿于出生后42天体检发现有心脏杂音，当时未予特殊治疗，平时无多汗，无气促，无紫绀，无抽搐、昏迷，无活动后乏力。入院时查体：BP 104/68 mmHg，神清，面色红润，双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音，心前区可触及抬举样搏动，叩诊心浊音界向左下扩大，心率106次/min，心音有力，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及4/6舒张期杂音，可触及震颤。心电图提示：窦性心律，左室肥大；心脏彩超提示左室明显增大，心脏连接位置正常，各房室瓣开放活动可，房间隔、室间隔完整；左冠状动脉回旋支内径明显增宽(内径约1.57 cm，)、回流入左心室，瘘口位于左室侧后壁，瘘口大小直径经B超估测约8 mm，右冠状动脉0.2 cm。胸片：心影增大、心胸比率0.56，主动脉影增宽、主动脉弓增宽，主动脉弓凸出，右侧位片示心前间隙消失，余未见异常。升主动脉造影见左冠状动脉回旋支明显扩张，逐渐变细，开口于左室后壁，进左室处略狭窄，狭窄前端有瘤样扩张，狭窄远端未见有冠状动脉分支供应心肌，左室面分流口直径(瘘口直径)6 mm，左冠状动脉前降支从左冠窦、左冠起始部发出，形态正常，右冠状动脉无异常(图1、图 2)。

1.2 治疗方法 患儿行介入治疗：建立从右腹股沟动脉-降主动脉-升主动脉-左冠状动脉-冠状动脉瘘-左心室-升主动脉-降主动脉-左腹股沟动脉的轨道，经9F输送鞘，送入14 mm肌部室间隔封堵器，封堵成功，重复主动脉造影无冠状动脉分流(图3)，心电监护提示术中偶有室性早搏，无传导阻滞、快速性心律失常发生，术中监护ST-T无异常。

2 结 果

术后给予小剂量阿司匹林(5 mg/kg·d)口服抗凝，定期监测心电图未见有心肌缺血表现，动态心电图未见有心律失常；心脏彩超提示左冠状动脉-左室瘘封堵术后无残余分流。术后随访3月，患儿心脏较前缩小，心胸比例0.50，活动耐量改善，查心脏彩超无残余分流，心功能良好。

图1 主动脉根部正位造影

图2 侧位造影表现

图3 封堵后主动脉根部造影

3 讨 论

冠状动脉-心室瘘是一种少见的先天性心脏疾病，其临床表现取决于分流量的大小及分流的途径。CAF患者的临床症状主要与分流量、分流部位以及是否存在冠状动脉“窃血现象”等有关。冠状动脉左心室瘘可形成左向左分流，冠状动脉血液引流入左心室，导致左心前负荷增加，可出现心功能不全等表现，如心悸、气短、胸闷、乏力、心绞痛等。通常在心尖区或主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音，或以舒张期杂音为主的双期杂音。CAF的诊断方法包括心脏超声心动图、螺旋CT、核磁共振显像及冠状动脉造影术。CAF自然闭锁的机会极少，且随着年龄增长会出现多种严重的并发症，故多主张早期治疗，以防止和减少并发症发生[2，3]。治疗上以往多采用外科手术的治疗方法，创伤大、手术难度大，部分病人左心室内的瘘口较难找到，修补时有可能存在残余分流。随着介入治疗技术的日益完善，大部分的冠状动脉心室瘘可以通过经导管介入治疗的方法治愈[4]。

目前常用的CAF介入治疗途径包括经动脉顺行途径堵闭法与经静脉逆行途径堵闭法[5]。经静脉封堵方法适用于冠脉-右心系统瘘的患儿。本例患儿由于是冠状动脉左室瘘，故需经动脉逆行途径堵闭：首先需要建立动-动脉钢丝轨道，再经轨道钢丝从左室侧送入输送鞘管至扩张的冠状动脉内，进行CAF封堵治疗。冠状动脉瘘的封堵治疗一般可选择PDA封堵器、血管塞、室间隔缺损封堵器等进行封堵，根据瘘口情况选择适当的封堵器是成功封堵的关键。本例患儿由于冠脉扩张明显，回流入左心室，在入左室壁处有相对狭窄，狭窄前端有瘤样扩张，如选择PDA封堵器或血管塞进行封堵，由于左心室内高压，则封堵器有脱落的风险，故我们选择肌部室间隔缺损封堵器。肌部室间隔缺损封堵器能更好地堵闭瘘口，而且能够在瘘口两端形成“哑铃”样的形态，降低脱落的风险。此外，封堵前要明确瘘口远端无冠脉分支供应心肌，释放封堵器前要观察心电图，无心肌缺血等表现时方可释放。术后给予口服小剂量阿司匹林抗凝，定期随访。

本例患儿的左冠状动脉左室瘘为巨大瘘管，封堵有一定难度，选择适当的封堵器和熟练操作是成功封堵的关键。总之，先天性冠状动脉瘘经导管治疗是一种创伤性小、安全、恢复快的治疗方法，疗效确切，值得临床上推广应用。

[1] 杨思源,陈树宝主编.小儿心脏病学[M].第4版.北京:人民卫生出版社,2012:410.

[2] Mavroudis C,Backer CL,Recch AP,et al.Coronary artery fistulas in infants and children:a surgical review and discussion of coil embolization[J].Ann Thorac Surg,1997,63(5):1235-1242.

[3] Sunder KRS,Balakrishnan KG,Tharakan JA,et al.Coronary artery fistula in children and adults:a review of 25 cases with long term observations[J].Int J Cardio,1997,58(1):47-53.

[4] 朱鲜阳,韩秀敏,张玉威,等.经导管法封堵冠状动脉瘘的临床分析[J].中华心血管病杂志,2003,31(6):424-426.

[5] 姚 青,宋治远.先天性冠状动脉瘘的介入治疗现状[J].心血管病学进展,2010,5(31):659-661.