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急性早幼粒细胞白血病临床路径

本文介绍急性早幼粒细胞白血病临床路径。

急性早幼粒细胞白血病；临床路径；诊断；治疗

（一）适用对象

第一诊断为急性早幼粒细胞白血病(APL) (ICD-10：C92.4，M9866/3)。

（二）诊断依据

根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008)，《血液病诊断及疗效标准》(张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第3版)。

①体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。②血细胞计数及分类。③骨髓检查：形态学(包括组化检查)。④免疫分型。⑤细胞遗传学：核型分析[t(15；17)及其变异型]，FISH(必要时)。⑥白血病相关基因(PML/RARα及其变异型)。

（三）选择治疗方案的依据

根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)。

诱导治疗。①单独使用全反式维甲酸(ATRA)或联合使用柔红霉素(DNR)：ATRA 25～45 mg/(m2·d)× 28～40 d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135 mg/m2，至少拆分为3 d给予。②ATRA联合三氧化二砷(ATO)：ATRA 25～45 mg/ (m2·d)×28～40 d；ATO 10 mg/d×28～35 d。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。

缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA，MA，HA方案。①DA方案：DNR 40～45 mg/(m2·d)× 3 d，阿糖胞苷(Ara-C) 100～200 mg/(m2·d)×7 d；②MA方案：米托蒽醌(MTZ)6～10 mg/(m2·d)× 3 d，Ara-C 100～200 mg/(m2·d)×7 d；③HA方案：高三尖杉酯碱(HHT)2.0～2.5 mg/(m2·d)×7 d，Ara-C 100～200 mg/(m2·d)×7 d。

如为高危患者(初诊时白细胞≥10×109/L)，可将DA或MA方案中的Ara-C换为1～2 g/m2，1次/12 h×3 d。

中枢神经白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘内注射方案如下：甲氨喋呤(MTX)10～15 mg，Ara-C 40～50 mg，地塞米松(DXM)5 mg。

缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤(MTX)三方案，每方案1个月，3个月为1个周期，共5个周期。

①ATO 10 mg/d×21～28 d。②ATRA 25～45 mg/(m2·d)×28 d。③6-MP+MTX：6-MP 100 mg，第1～7天，第15～21天；MTX 20 mg，第9、12、23、26天。

（四）根据患者的疾病状态选择路径

初治APL临床路径和完全缓解的APL临床路径。

1672-7185（2014）03-0019-01

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.03.010

2013-09-26）

R733

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