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嗜酸性筋膜炎病理及磁共振成像特征

2014-01-21吴婵媛钟定荣李梦涛

关键词:标准

吴婵媛,王 迁,钟定荣,徐 东,李梦涛,张 文

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科,风湿免疫病学教育部重点实验室,北京 100730)

嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis,EF)是一种少见的以外周血嗜酸粒细胞(eosinophils,EOS)增多并在肌筋膜中浸润为主要表现的结缔组织病。该病于1975年由Shulman[1]首先提出,故又称为Shulman病。目前,EF的诊断仍主要依靠临床表现、实验室检查和病理活检结果,并需除外其他可能引起筋膜炎和EOS增多的原因。近些年,磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)在EF诊断中的应用逐渐增多。本研究通过对北京协和医院收治的14例EF患者的临床资料进行分析,初步探讨病理活检及MRI在EF诊治中的意义。

对象和方法

对象

选择1995年2月至2013年2月在北京协和医院住院且资料完整EF患者。EF诊断主要依据特异性皮肤及皮下组织肿胀变硬,伴有EOS增多或病理证实的肌筋膜炎和EOS浸润,诊断时均除外其他可能引起筋膜炎和EOS增多的原因。

方法

回顾性分析纳入患者的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗方案和随访资料。一般情况:性别、年龄、发病时间、确诊时间等。临床表现:皮损部位和表现、关节受累情况、伴发疾病等。辅助检查:EOS、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、免疫球蛋白、抗核抗体谱、骨髓涂片、肌肉MRI、皮肤肌肉组织病理学特征。

结  果

一般情况

共纳入14例EF患者,男9例,女5例;平均发病年龄(41±16)岁,发病到确诊平均时间为(11±9)个月。

临床和实验室资料

临床表现:所有患者均出现局部皮肤肿胀、变硬,受累部位以前臂和下肢最为常见(各10例,71.4%),手及腕部受累9例(64.3%),上臂受累3例(21.4%)。……

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